(синдром Брандта, синдром Данбольта —Клосса). Заболевание детей грудного возраста, совпадает с началомприкорма.

Э т и о л о гия, патогенез. В основе заболевания — дефицит цинка в организме вследствие егонедостаточного поступления с пищей или при нарушениях его всасывания в кишечнике. Недостаток цинкаснижает активность многих ферментов и лежит воснове обменных нарушений, особенно углеводов ибелков.

Клиническая картина. Везикулезный, пустулезный, буллезный дерматит дистальиых частейконечностей, вокруг естественных отверстий тела,нередко алопеция, выпадение бровей и ресниц, поражение слизистых оболочек дрожжеподобными грибами, желудочно-кишечные расстройства (понос, стеаторея, обильные с неприятным запахом испражнения).В дальнейшем — гипотрофия, вторичная гнойнаяинфекция, задержка роста.

Диагноз подтверждается обнаружением низкогоуровня цинка в крови.

Дифференциальный диагноз необходимопроводить с синдромом нарушенного кишечного "всасывания, дерматитами.

Лечение. Сульфат цинка до 100-150 мг/сут втечение 2-3 мес, ферментные препараты.

Прогноз при раннем распознавании и леченииблагоприятный.

Профилактика — соблюдение правил вскармливания в соответствии с возрастом ребенка.

(синдром Луи-Бар). Относительно редкое заболевание саутосомно-рецессивным типом наследования.

Патогенез до конца не раскрыт. В.последниегоды все больше сторонников приобретает мнение, чтонарушение репарации ДНК служит причиной делециихромосом, а также проявлений клинических симптомов в целом. Аномалии, как правило, связаны схромосомой 14. Дефицит IgA объясняется не отсутствием соответствующего структурного гена, а блокомклеточного созревания (персистенция IgA) и выработкой aHTH-IgA-антител. Причинная связь между иммунными, сосудистыми и неврологическими нарушениямине доказана.

Клиническая картина характеризуется прогрессирующим нарушением координации движений,телеангиэктазиями, замедленным умственным и физическим развитием и в большинстве случаев наличиеминфекционных процессов, главным образом дыхательных путей. Наблюдаются опухоли лимфоретикулярной ткани. Нередко основные признаки болезнипроявляются лишь в возрасте 3-5-15 лет. Кромеуказанных признаков, отмечается резкое снижениеровней IgA, IgE и в 10-12% случаев IgG. У 40%больных обнаруживаются аутоиммунные реакции (антитела к тиреоглобину, митохондриям, иммуноглобулинами др.) и почти у всех — нарушение клеточного иммунитета. Смерть ребенка обычно наступает внезапно на фонеинфекции и/или злокачественного новообразования.Больные редко достигают возраста 20-30 лет.

Диагноз подтверждается данными анамнеза,клиническими проявлениями, обнаружением низкогоуровня иммуноглобулинов в крови.1

Дифференциальный диагноз проводят симмунодефицитными заболеваниями другого генеза.

Лечение симптоматическое. Заместительная терапия IgA не вполне безопасна. Прогноз неблагоприятный.

(лимфатико-гипопластический) — наследственно обусловленная недостаточность лимфатической системы, связанная со сниженной функцией вилочковой железы как основного органа,контролирующего созревание лимфоцитов; характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокринной системы (гипо-.функция надпочечников, симпатоадреналовой системы идр.), склонностью к аллергическим и гиперергическимреакциям и инфекционным заболеваниям. Имеется неполное, а частичное выпадение лимфоцитарных функций (парциальная недостаточность), обнаруживаютсячерты дисплазии (гипоплазии). Одним, из проявленийлимфатического диатеза может быть патология местногоиммунитета слизистых оболочек, недостаточность синтеза секреторных иммуноглобулинов.

Клиническая картина. Диспластическое телосложение — часто короткое туловище, несколькоудлиненные конечности. Кожа бледная, пастозностьтканей, слабо развитая гипотоническая мускулатура.Лимфатические узлы увеличены, миндалины и аденоиды гиперплазироваиы, рыхлые. Аденоиды послеаденотомни склонны к повторному разрастанию. Рентгенологически в 70% случаев отмечается увеличениевилочковой железы, что может вызвать нарушениебронхиальной проходимости. Имеется склонность картериальной гипотеизии. В крови незначительныйлейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз, нейтропения. Вряде случаев субфебрилитет центрального генеза.

Диагноз основывается на характерном внешнемвиде ребёнка, выявлении гиперплазии лимфатическихузлов и вилочковой железы.

Дифференциальный диагноз проводят симмунодефицитными состояниями.

Лечение. Закаливающие процедуры, физиотерапия (см. Paxum). Витамины А, группы В. С. чередующиеся курсы адаптогенов — глицерама, дибазола,метацила, пентоксила, оротата калия.

Профилактика. Рациональное питание беременных и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. Соблюдение режима дня, прогулки,закаливание, массаж и гимнастика. Постоянное применение растепий-адаптогеиов (элеутерококк и др.) всочетании с витаминами отдельными курсами по 2 нед.Прогноз при соблюдении лечебно-профилактических мер благоприятный.

— см. в главе Болезни органовдыхания.

Особенности лечения у детей. Лечениепневмонии у детей может проводиться в стационареили амбулатории. Госпитализируют всех детей первого полугодия жизни, заболевших пневмонией, а такжедетей любого возраста с тяжелым ее течением. На домуможно лечить детей старше 6 мес с нетяжелымтечением заболевания при условии обеспечения полного комплекса лечебной помощи.

В разгар болезни назначают постельный режим,который расширяют при улучшении состояния больного. Головной конец кровати приподнимают. Температура воздуха в комнате должна быть 18-22 °С.Необходимо проветривание не менее 6 раз в сутки. Впериод выздоровления показаны прогулки. При выраженной интоксикации назначают лечебное питание суменьшением калорийности, ограничением экстрактивных веществ, с более тщательной обработкой продуктов. Для дезинтоксикации рекомендуется дополнительное питье (5% раствор глюкозы, оралит, боржоми,Соки, морсы).

Сразу после установления диагноза назначают антибактериальную терапию. В связи с тем, что пневмококки и стрептококки занимают большое место в этиологиивнебольничных пневмоний, антибиотиком выбора удетей старше 6 мес является, бензилпенициллин (суточная доза для детей до 3 лет - 1 000 000-2 000 000 ЕД/кг,для детей старше 3 лет — 50000-100000 Ед/кг; ее делятна 3 инъекции). Широко используют полусинтетические пенициллины (оксащгллин, клоксациллин, диклоксациллин, ампициллин, амоксициллин). При ихнеэффективности или аллергии к ним применяютцефалоспорины I-III поколения. При легком течениипневмонии у детей старше 4 лет можно назначитьперорально пенициллины (оспен, осмапокс, аугментин и др.), цефалоспорины (цеклор, зиннат, цедекс идр.), макролиды (сумамед, рулид). Лечение детейпервых 6 мес жизни предпочтительнее начинать спарентерального введения ампиокса. При атипичныхпневмониях применяют эритромицин, сумамед, рулид,метронидазол, бисептол. Внутрибольничные пневмонии, особенно уже леченные антибиотиками, требуютназначения цефалоспоринов II—IV поколения, амииогликозидов. При пневмониях, вызванных высокорезистентными бактериями, используют карбокси-, уреидои пиперазинпенициллины (карбенициллин, азлоциллин, мезлоциллин, пиперациллин, имипенем и др.),ванкомиции, рифампицин. •

Лечение антибиотиками продолжается обычно втечение 8-10 дней. При осложнениях, затяжном течении пневмонии назначают два курса антибактериальной терапии. При тяжелой пневмонии одновременноназначают два антибиотика с учетом их совместимости.Метод введения антибиотика (в/м, в/в, внутрь) зависит от тяжести заболевания и возраста ребенка. Приповторных курсах антибактериальной терапии применяют противогрибковые средства (леворин, нистатин).

При гипертермии показаны жаропонижающие препараты (например, парацетамол). В качестве отхарки-ающих средств применяют мукалтин, бромгексии,пертуссин, настои алтея, листьев подорожника, мать-имачехи, корней солодки, девясила и др. Целесообразноназначать эуфиллин, улучшающий кровоток в легких,уменьшающий бронхиальную обструкцию, и увеличивающий диурез. При тяжелой пневмонии в стационарепроводят оксигенотерапию, инфузионную дезинтоксикационную терапию, при сердечно-сосудистой недостаточности вводят сердечные гликоиды, глюкокортикостероидные гормоны. В случае Деструктивных и тяжелых пневмоний с выраженной интоксикацией показаныгепарин для профилактики и лечения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, димефосфон и эссенциале, витамины Е и А для стабилизации клеточных мембран. Если деструктивная пневмония сопровождается плевральными осложнениями,необходима консультация хирурга для решения вопроса об операции. При улучшении состояния больного,исчезновении интоксикации назначают массаж, лечебную гимнастику, физиотерапию.

Физиотерапевтические мероприятия: горчичныеобертывания (пеленку погружают в 10% раствор горчицы, подогретый до температуры не выше 50°С, затемотжимают, обертывают грудную клетку ребенка, накрывают сверху теплой тканью и держат до покраснения кожи), горчичники. С 5-4-го дня — УВЧ- ииидуктотерапия, электрофорез с раствором хлоридакальция и аскорбиновой кислоты в зависимости отфазы развития пневмонии.

После выздоровления диспансерное наблюдение,особенно повторно болеющих пневмонией детей.

Профилактика. Повышение общей (закаливающие процедуры и др.) и специфической (интерферон, оксолиновая мазь) резистентности; предупреждение и лечение рахита, анемии, респираторных заболеваний.

— заболевание, обусловленноепонижением функции щитовидной железы.

Этиология, патогенез. Гипотиреоз можетразвиться как вследствие непосредственного поражения железы (первичный гипотиреоз), так и в результате нарушенной регулирующей тиреотропной функциигипоталамо-гипофизарной системы (вторичный гипотиреоз). Гипотиреоз может быть врожденным илиприобретенным. Для детей большее значение имеетпервичный врожденный гипотиреоз — результат нарушения внутриутробного развития щитовидной железыили (реже) генетического дефекта в синтезе тиреоидных гормонов (аутосомно-рецессивный тип наследования). Снижение функции щитовидной железы существенно сказывается на метаболизме белков, липидови углеводов. Понижается основной обмен, тонус симпатической нервной системы, задерживается жидкостьв тканях, что в свою очередь влияет на функционирование всех систем организма. Наиболее тяжелыеизменения наблюдаются со стороны головного мозга:уменьшение его размеров и массы, дистрофическиеизменения в сосудах и нервных клетках, замедленнаямиелинизация проводящих путей, в конечном счетеразвивается олигофрения.

Клиническая картина. Дети имеют типичный внешний вид: низкий рост, широкая переносица,синдром Грега (гипертелоризм), увеличенный язык,толстые губы, одутловатое лицо, сухая кожа, ломкиежесткие волосы, грубый голос. Зубы прорезываютсяпоздно, задерживается закрытие родничков, дети долгоне держат голову, поздно начинают сидеть, ходить,разговаривать, интеллект снижен. Если гипотиреозразвился в возрасте старше 2-3 лет, то серьезныхнарушений интеллекта нет. На ЭКГ брадикардия,замедление внутрижелудочковой проводимости, низкий вольтаж зубцов. Могут быть явления нефрокальциноза (вследствие недостатка кальцитонина), анемии.

Диагноз основывается на данных анамнеза иклинических симптомах. Для уточнения диагнозаопределяют тироксин (Т4 — норма для детей старше2 мес 50-140 нмоль/л) и трийодтиронин (ТЗ-1,503,85 нмоль/л). При гипотиреозе их уровень снижаетсяпропорционально тяжести заболевания, уровень ТТГрезко повышен.

Дифференциальный диагноз проводят сзадержкой роста и нанизмом, энцефалопатиями, болезнью Дауна, хондродистрофией, рахитом, болезньюГиршпрунга.

Лечение. Пожизненная заместительная терапиятиреоидными препаратами (тиреоидин, тиреотом, тироксин) с индивидуальным подбором дозы до появления первых признаков передозировки (тахикардия,беспокойство, потливость, частые мочеиспускания).После этого дозу постепенно снижают до исчезновенияуказанных симптомов. Назначают также витамины А,В12, глутаминовую кислоту, полноценное питание,препараты ноотропного ряда, ЛФК.

Прогноз при рано начатом лечении благоприятный.

С целью профилактики предложены программы массового обследования всех новорожденных наТЗ и ТТГ и раннее назначение тиреоидных гормонов.

развивается чащев ночное время и проявляется синдромом крупа —беспокойством, затрудненным вдохом, лающим кашлем, цианозом губ и носогубного треугольника. Голоссохранен. В зависимости от тяжести состояния ребенка различают четыре степени развития подсвязочноголарингита: I степень — дыхание компенсировано,приступ короткий; II степень (субкомпенсация) — вакте дыхания участвует вспомогательная мускулатура,учащается сердечная деятельность; III степень (декомпенсация) — выраженная одышка с резким втяжениемуступчивых мест грудной клетки, локальным цианозом; IV степень (асфиксия) — выраженный цианоз,бессознательное состояние, остановка сердца.

Диагноз основывается на данных клиническойкартины и выявлении повышенного уровня IgE вкрови.

Дифференциальный диагноз проводят сострым стенозирующим ларинготрахеитом инфекционного генеза.

Лечение. При I степени рекомендуется сидячаятеплая ванна с постепенным повышением температурыводы до 42-43 °С, обильное питье теплого раствораборжоми, паровые ингаляции с 2% раствором гидрокарбоната натрия, пероралыю или внутримышечнодимедрол, эфедрин; госпитализация необязательна.При II степени требуется госпитализация;' парентерально вводят десенсибилизирующие средства и спазмолитики, к ним добавляют 10% раствор глюконатакальция (1 мл на год жизни), седуксен. При IIIстепени заболевания к указанной терапии дополнительно назначают дегидратационную и кортикостероиды; при неэффективности производят интубацию илитрахеотомию; госпитализация обязательна.

Прогноз при I степени благоприятный; при IIIV степени зависит от правильности проводимоголечения.

Этиологияи патогенез. Наблюдается при внутрипеченочномблоке (в результате цирроза печени) и внепеченочном(тромбофлебит селезеночной вены, часто у детей,перенесших в периоде новорожденное™ пупочныйсепсис; врожденная патология воротной вены). Врезультате происходит нарушение внутри- или внепеченочных сосудов с нарушением оттока крови изпортальной системы. Внепеченочный блок у детейвстречается чаще.

Клиническая картина. Массивные пищеводно-желудочные и кишечные кровотечения, печеночнаянедостаточность, нарастающий асцит, боли в животе,гепатосплеиомегалия, рвота, повышение температуры,головная,-боль, плохой аппетит, нарушение сна, похудание, желтуха, расширенная венозная сеть на кожегруди и живота, иногда в виде «головы медузы».Течение заболевания нередко латентное.

Диагноз. Для уточнения диагноза используютспленопортографшо, контрастное исследование пищевода, эзофагоскопию, определение активности процесса в печени, в том числе путем биопсии.

Дифференциальный диагноз проводят сцелью уточнения причины, вызвавшей гипертензию.

Лечение вначале консервативное: диета, желчегонные средства, липотропные вещества, спазмолитические препараты, комплекс витаминов парентерально,глюкоза натощак; дезинтоксикационная терапия — в/вгемодез или неокомпенсан, 5% раствор глюкозы и. др.При высокой активности АЛТ и ACT — курс преднизолонотерапии продолжительностью 45-50 дней воптимальной дозе 0,5-0,75 мг/кг в сутки. В случаекровотечения — инфузия свежезамороженной плазмыи эритроцитной массы одномоментно капельно с одновременным введением хлорида кальция, 5% растворааминокапроновой кислоты, 5% раствора глюкозы свитаминами группы В, аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, глутаминатом кальция, инфузии полиглюкина, неокомпенсана, раствора Рингера, назначают также рутин. При развивающейся печеночнойнедостаточности капельно вводят 4% раствор гидрокарбоната натрия. При появлении отеков, асцита —спиронолактон (антиальдостероновый препарат) в сочетании с другими мочегонными. Для обволакиванияслизистой оболочки пищевода — внутрь охлажденнаяплазма. Систематически — очистительные клизмы.При нарастании симптомов портальной гипертензии,гиперспленизма (анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения), повторных тяжелых желудочно-кишечныхкровотечениях показано оперативное вмешательство.

Прогноз зависит от причины гипертензии; прициррозе печени чаще неблагоприятный.

Профилактика заключается в предупрежде?ши инфицирования во время родов и раннем неонатальном периоде, своевременном лечении заболеванийпечени.

поражение мозга ребенка во время родов, в основекоторого лежат разрыв сосудов и внутричерепныекровоизлияния.

Этиология и патогенез. Мелкие кровоизлияния могут возникнуть в результате диапедеза эритроцитов; факторами, способствующими возникновениювнутричерепной родовой травмы, являются патологиябеременности (гестозы, заболевания матери, чрезмерное механическое сдавление головки плода при прохождении по родовым путям (узкий таз, аномалииположения плода), акушерские пособия. Предрасполагающими факторами служат морфологическая незаконченность и варианты строения сосудов и сосудистой стенки, сниженная резистентность капилляров,низкое содержание протромбина и фибриногена вкрови новорожденных и возможные дефекты свертывающей системы крови, несовершенство нервной ре-уляции сосудистого тонуса. Тяжелая кислороднаянедостаточность и ацидоз также предрасполагают квозникновению кровоизлияний вследствие повышенияпроницаемости сосудов, развития гипоксии мозга. Взависимости от локализации различают следующиеосновные виды кровоизлияний: эпидуральные кровоизлияния (внутричерепные кефалгематомы) — при повреждении костей черепа; субдуральные — при поражении венозных синусов, разрыве мозжечкового намета; субарахноидальные — в мягкую мозговую оболочкуи в подпаутинное пространство; интра- и перивентрикулярные — в боковые, реже в III и IV желудочки, вперивентрикулярное вещество мозга (встречаются преимущественно у недоношенных детей).

Клиническая картина определяется локализацией и размерами кровоизлияния. Обширные кровоизлияния в области жизненно важных центров проявляются сразу после рождения крайне тяжелым состоянием. Признаки внутричерепной травмы могутпроявиться и позднее — через несколько часов и дажесуток. В клинике внутричерепной родовой травмывыделяют 3 стадии нейрососудистых расстройств. Стадия I — общего угнетения: снижение мышечноготонуса, отсутствие активных движений, слабая выраженность физиологических рефлексов (хоботковый,Моро, Робинсона, Бабинского и- др.). Характернынистагм, косоглазие, симптом заходящего солнца. Кожабледная, с цианотичным оттенком; расстройства дыхания; брадикардия, аритмия. Стадия II — возбуждения:появляются общее возбуждение, беспорядочность движений, гипертония мышц, тремор, клонические судороги; напряжение большого родничка. Цианоз конечностей, кожи вокруг рта; нарастают расстройства дыхания,отмечается тахикардия. Возникают парезы и параличи.Стадия III — медленного восстановления функцийЦНС; может затянуться. Ребенок отстает в нервнопсихическом и физическом развитии. При спинномозговой пункции (проводят с осторожностью) устанавливают повышение давления цереброспинальной жидкости до 100-160 мм вод. ст. (в норме 70-90 мм вод.ст.); в жидкости — цитоз (50 клеток и более),измененные эритроциты, беЛок до 2 г/л и более.

Диагноз ставят на основании данных анамнеза,клиники, исследований глазного дна, цереброспинальной жидкости, эхоэнцефалографии, УЗИ, компьютерной томографии головного мозга.

Дифференциальный диагноз проводят спороками развития v мозга, энцефалопатиями, перинатальными инфекциями, метаболическими нарушениями (гипокальциемия, гипогликемия).

Лечение. Полный покой, пузырь со льдом кголове, увлажненный кислород, аминазин в дозе2 мг/кг-сут в/м, мочегонные — лазикс; маннитол исорбитол внутрь по 0,5г/кг-сут; в/в плазма илигемодез, неокомпенсан по 10 мл/кг, 10-15 мл 20%раствора глюкозы. Для возбуждения дыхательногоцентра вводят этимизол — 0,3-0,5 мл 1,5% раствора в/мили п/к 2-3 раза в день или кордиамин. Присудорогах назначают фенобарбитал внутрь по 0,0050,01 г 2 раза в день, 25% раствор сульфата магния по0,2 мг/кг в/м. Для усиления свертывания кровиназначают витамин К по 5-10 мг в день, 10% растворхлорида кальция по* одной чайной ложке 4-5 раз вдень, аскорбиновую кислоту по 100-150 мг, рутин. Попоказаниям проводят оперативное лечение.

Прогноз всегда серьезный вследствие высокойлетальности или 'развития стойкой инвалидности.

Профилактика: антенатальная охрана плода,профилактика асфиксии, лечение гестозов.

характеризуется появлениемрвоты с момента рождения, которая имеет несистематический характер; молоко выбрасывается небольшими порциями. Видимая перистальтика желудка отмечается редко. Запор не столь упорен, как при пилоростенозе.

Лечение. Более частое кормление ребенка (через2—2,5 ч), докорм после рвоты, назначение внутрьатропина (1:1000 по 1-2 капли 4 раза в день), 2,5%раствора аминазина по 3-4 капли на 1кг Macciji тела всутки в 3 приема, церукал в/м по 0,1-0,2 мл. Передормлением грудным молоком ребенку рекомендуетсядать 1 чайную ложку 5-10% манной каши; послекормления следует подержать ребенка в вертикальномположении 30-60 мин. Могут быть показаны капельные в/в вливания глюкозосолевых растворов, плазмы.

— часто встречающиеся у детей заболевания. Это обусловлено анатомо-физиологическон незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. У детей выделяютте же группы анемий, что и у взрослых (см. главуБолезни системы крови).

Дефицитные анемии возникают вследствие недостаточного поступления в организм ребенка веществ,необходимых для образования гемоглобина; они наблюдаются чаще у детей первого года жизни. Средидефицитных анемий наиболее распространены алиментарные, которые обусловлены недостаточным илиоднообразным питанием. В большинстве случаев отмечается недостаточное поступление в организм железа(железодефицитные анемии), белка, что нарушаетобразование белковой части гемоглобина (белководефицитные анемии). Определенное значение в развитии дефицитных анемий имеет и недостаточностьтаких витаминов, как В6, В<2 и фолиевой кислоты(витаминодефицитные анемии), которые участвуют всинтезе гемоглобина. Нередко дефицитные анемииотмечаются при заболеваниях, сопровождающихсянарушением процессов всасывания в кишечнике. Развитию дефицитных анемий способствуют частые заболевания, а также недоношенность.

В клинической практике наиболее часто встречаются железодефицитные анемии. Их проявления зависят от степени тяжести заболевания. При легкойстепени отмечаются вялость, снижение аппетита, бледность кожи, снижение содержания гемоглобина до80 г/л и числа эритроцитов до 3,5-1012/л (3 500 000 в1 мкл). При заболевании средней тяжести заметнопадает двигательная активность ребенка, появляютсявялость, плаксивость, исчезает аппетит, отмечаютсябледность и сухость кожи, тахикардия, систолическийшум, увеличение печени и сезеленки; волосы становятся тонкими и ломкими, содержание гемоглобина вкрови снижается до 66 г/л, количество эритроцитов —до 2,8-10° г/л (2 800 000 в 1 мкл), наблюдаетсягипохромия. При заболевании тяжелой степени нередко отмечаются отставание ребенка в физическом развитии, адинамия, анорексия, запор, выраженные сухость и бледность кожи, изменения ногтей и волос(тонкие, ломкие), пастозность лица и нижних конечностей, изменения сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум), сглаженность сосочковязыка («лакированный» язык). Количество гемоглобина снижается до 35 г/л, количество эритроцитов — до1,4 • 10|2/л (1400 000 в 1 мкл), наблюдается гипохромия. Железодефицитные анемии нередко развиваются недоношенных детей на 5~6-м месяце жизни, когдаистощаются в организме запасы железа, полученныеот матери, — поздняя анемия недоношенных.

Витаминодефицитные анемии, обусловленные недостаточностью витамина В12 или фолиевой кислоты,у детей могут быть как приобретенными, так инаследственными. Клиническая картина характеризуется теми же симптомами, что и у взрослых. Приобретенные витаминодефицитные анемии наблюдаются чащеу недоношенных детей, при нарушенном кишечномвсасывании, неправильном вскармливании. Наследственная фолиево-дефицитная анемия выявляется обычно на первом году жизни. В12-дефицитная — ввозрасте около 2 лет. Они нередко сопровождаютсязадержкой физического и психомоторного развитияребенка.

Диагноз дефицитных анемий ставят на основании анамнеза, клинической картины и лабораторныхданных: содержание гемоглобина ниже 100 г/л, сывороточного железа — ниже 14,3 мкмоль/л (80 мкг%).При белководефицитной анемии — содержание сывороточного белка ниже 60 г/л (6 г%), гипопохромия,ретикулоциты до 1,7-2% и более, появляются микро- имакроциты, исчезают сидероциты. Для витаминодефицитных анемий характерны гипохромия, макроцитоз ианизоцитоз эритроцитов.

Лечение дефицитных анемий заключается в устранении причин заболевания, нормализации питания ирежима, назначении соответствующих препаратов: например при железодефицитной анемии — железа. Доуточнения диагноза и причин анемии не следует назначать витамин В12 или фолиевую кислоту.

Гипопластические анемии. Приобретенные формыгипопластической. (апластической) анемии у детейпротекают так же, как у взрослых. Среди врожденныхформ выделяют анемию Фанкони, или синдром Фанконй, семейную гипопластическую анемию Эстрена —Дамешека и врожденную парциальную гипопластическую анемию Джозефса — Даймонда — Блекфена.

Анемия Фанкони выявляется обычно у детей впервые годы жизни. Мальчики болеют в 2 раза чащедевочек. Дети отстают в физическом и умственномразвитии. Отмечаются пороки развития глаз (микрофтальмия), почек, неба, кистей рук, микроцефалия;характерны гиперпигментация кожи. Обычно в возрасте 5-7 лет и старше появляется панцитопения. Присемейной гипопластической анемии Эстрена — Дамешека наблюдаются аналогичные изменения в крови,но отсутствуют пороки развития.

Врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса —Даймонда —Блекфена выявляетсяобычно на первом году жизни. Заболевание нередкопротекает доброкачественно. Клиническая картинаразвивается постепенно: появляются вялость, бледность кожи и слизистых оболочек, снижается аппетит.В крови снижается содержание гемоглобина, числоэритроцитов и ретикулоцитов при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов.

Диагноз гипопластических анемий устанавливают на основании клинической картины и данныхлабораторного исследования. Для лечения применяютте же средства, что и у взрослых.

Причинами приобретенных гемолитических анемий у детей могут быть несовместимость крови материи плода, что наблюдается при гемолитической болезниноворожденных, аутоаллергии, уремии, недостаткевитамина Е. Наследственные гемолитические анемиибусловлены наследственным дефектом эритроцитов,наличием аномальных гемоглобинов в эритроцитахили угнетением синтеза нормальных гемоглобинов, атакже аномалией ферментов. К наследственным гемолитическим анемиям относятся гемоглобинопатии.