(синдром Луи-Бар). Относительно редкое заболевание саутосомно-рецессивным типом наследования.

Патогенез до конца не раскрыт. В.последниегоды все больше сторонников приобретает мнение, чтонарушение репарации ДНК служит причиной делециихромосом, а также проявлений клинических симптомов в целом. Аномалии, как правило, связаны схромосомой 14. Дефицит IgA объясняется не отсутствием соответствующего структурного гена, а блокомклеточного созревания (персистенция IgA) и выработкой aHTH-IgA-антител. Причинная связь между иммунными, сосудистыми и неврологическими нарушениямине доказана.

Клиническая картина характеризуется прогрессирующим нарушением координации движений,телеангиэктазиями, замедленным умственным и физическим развитием и в большинстве случаев наличиеминфекционных процессов, главным образом дыхательных путей. Наблюдаются опухоли лимфоретикулярной ткани. Нередко основные признаки болезнипроявляются лишь в возрасте 3-5-15 лет. Кромеуказанных признаков, отмечается резкое снижениеровней IgA, IgE и в 10-12% случаев IgG. У 40%больных обнаруживаются аутоиммунные реакции (антитела к тиреоглобину, митохондриям, иммуноглобулинами др.) и почти у всех — нарушение клеточного иммунитета. Смерть ребенка обычно наступает внезапно на фонеинфекции и/или злокачественного новообразования.Больные редко достигают возраста 20-30 лет.

Диагноз подтверждается данными анамнеза,клиническими проявлениями, обнаружением низкогоуровня иммуноглобулинов в крови.1

Дифференциальный диагноз проводят симмунодефицитными заболеваниями другого генеза.

Лечение симптоматическое. Заместительная терапия IgA не вполне безопасна. Прогноз неблагоприятный.

Относительно редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования.

Патогенез до конца не раскрыт. В.последние годы все больше сторонников приобретает мнение, что нарушение репарации ДНК служит причиной делеции хромосом, а также проявлений клинических симптомов в целом. Аномалии, как правило, связаны с хромосомой 14. Дефицит IgA объясняется не отсутствием соответствующего структурного гена, а блоком клеточного созревания (персистенция IgA) и выработкой aHTH-IgA-антител. Причинная связь между иммунными, сосудистыми и неврологическими нарушениями не доказана.

Клиническая картина характеризуется прогрессирующим нарушением координации движений, телеангиэктазиями, замедленным умственным и физическим развитием и в большинстве случаев наличием инфекционных процессов, главным образом дыхательных путей. Наблюдаются опухоли лимфоретику-лярной ткани. Нередко основные признаки болезни проявляются лишь в возрасте 3-5-15 лет. Кроме указанных признаков, отмечается резкое снижение уровней IgA, IgE и в 10-12% случаев IgG. У 40% больных обнаруживаются аутоиммунные реакции (антитела к тиреоглобину, митохондриям, иммуноглобулинам и др.) и подти у всех — нарушение клеточного иммунитета. Смерть ребенка обычно наступает внезапно на фоне инфекции и/или злокачественного новообразования. Больные редко достигают возраста 20-30 лет.

Диагноз подтверждается данными анамнеза, клиническими проявлениями, обнаружением низкого уровня иммуноглобулинов в крови. Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитными заболеваниями другого генеза. Лечение симптоматическое. Заместительная терапия IgA не вполне безопасна.

Прогноз неблагоприятный.

(лимфатико-гипопластический) — наследственно обусловленная недостаточность лимфатической системы, связанная со сниженной функцией вилочковой железы как основного органа,контролирующего созревание лимфоцитов; характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокринной системы (гипо-.функция надпочечников, симпатоадреналовой системы идр.), склонностью к аллергическим и гиперергическимреакциям и инфекционным заболеваниям. Имеется неполное, а частичное выпадение лимфоцитарных функций (парциальная недостаточность), обнаруживаютсячерты дисплазии (гипоплазии). Одним, из проявленийлимфатического диатеза может быть патология местногоиммунитета слизистых оболочек, недостаточность синтеза секреторных иммуноглобулинов.

Клиническая картина. Диспластическое телосложение — часто короткое туловище, несколькоудлиненные конечности. Кожа бледная, пастозностьтканей, слабо развитая гипотоническая мускулатура.Лимфатические узлы увеличены, миндалины и аденоиды гиперплазироваиы, рыхлые. Аденоиды послеаденотомни склонны к повторному разрастанию. Рентгенологически в 70% случаев отмечается увеличениевилочковой железы, что может вызвать нарушениебронхиальной проходимости. Имеется склонность картериальной гипотеизии. В крови незначительныйлейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз, нейтропения. Вряде случаев субфебрилитет центрального генеза.

Диагноз основывается на характерном внешнемвиде ребёнка, выявлении гиперплазии лимфатическихузлов и вилочковой железы.

Дифференциальный диагноз проводят симмунодефицитными состояниями.

Лечение. Закаливающие процедуры, физиотерапия (см. Paxum). Витамины А, группы В. С. чередующиеся курсы адаптогенов — глицерама, дибазола,метацила, пентоксила, оротата калия.

Профилактика. Рациональное питание беременных и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. Соблюдение режима дня, прогулки,закаливание, массаж и гимнастика. Постоянное применение растепий-адаптогеиов (элеутерококк и др.) всочетании с витаминами отдельными курсами по 2 нед.Прогноз при соблюдении лечебно-профилактических мер благоприятный.

— врожденные или чаще приобретенные необратимые цилиндрические или мешковидные расширения сегментарных и субсегментарных бронхов с хроническим воспалением бронхиальной стенки, в 50% случаев — двусторонние, чаще локализованы в базальных сегментах и нижних долях. В основе развития бронхоэктазов лежат врожденные пороки бронхиальных структур (кистозный фиброз, синдром Карта-генера, синдром Виллиам —Кемпбелла — недостаточность хрящевого каркаса), перенесенные в раннем детстве пневмонии или бронхиты, нарушение защит- ных механизмов (гамма-глобулиновая недостаточность, нарушение фагоцитоза, оц-антитрипсиновая недостаточность), осложнение других легочных и бронхиальных болезней (хронический бронхит, аспирация инородных тел). Различают первичные и вторичные бронхоэктазы. Первичные бронхоэктазы обусловлены врожденными пороками с наступающей гипертрофией слизистой оболочки бронхов, усугубляющей нарушение дренажной функции, гиперкринией с присоединением вторичной инфекции. Причиной вторичных приобретенных бронхоэктазов может быть любое нарушение дренажной функции бронхов как функционального, так и органического происхождения, с вторичной гиперкринией, присоединением инфекции и разрушением стенки бронхов со слабо выраженным хрящевым каркасом. В последующем возникают перибронхит, отек паренхимы и рубцовое изменение ткани легкого.

Симптомы, течение. Бронхоэктазы развиваются в любом возрасте; чаще они возникают в раннем детстве, но симптомы могут появиться гораздо позже. Их тяжесть и характеристика широко варьируют у разных больных и даже у одного и того же больного в разное время. Наиболее характерен хронический кашель и отделение мокроты. У взрослых единственным симптомом «сухих» бронхоэктазов может быть кровохарканье. Типичное начало заболевания — тяжелая пневмония с последующим неполным исчезновением симптомов и остаточным упорным кашдем с мокротой. По мере прогрессирования процесса кашель обычно становится все более продуктивным; часто он возникает с характерной регулярностью: по утрам при подъеме и поздно вечером, иногда при отходе ко сну, а в остальные часы многие больные почти не кашляют. Свистящее дыхание, одышка, другие проявления дыхательной недостаточности и правожелудочковая недостаточность вследствие развития легочного сердца встречаются в далеко зашедших случаях, сочетающихся с хроническим бронхитом и эмфиземой. Часто выявляются признаки хронической гипоксии — симптом барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол.

Диагноз основывается на рентгенологическом исследовании легких, выявляющем полости, ателектаз и объемное уменьшение доли или долей легкого, инфильтрацию ткани. Томографическое исследование позволяет уточнить характер изменений легочной ткани, однако наибольшую информацию дает компьютерная томография. Уточнение локализации бронхоэктазов достигается бронхографией, которую применяют для решения вопроса о необходимости операции и ее объеме. При одностороннем или недавно начавшемся заболевании показана бронхофиброскопия для исключения опухоли, инородного тела или другой локальной эндобронхиальной патологии. Важно учитывать возможность сочетанной патологии, в частности муковис-цидоза, иммунодефицитных состояний и предрасполагающих к бронхоэктазам врожденных аномалий.

Лечение. Консервативное лечение направлено на борьбу с острой и хронической инфекцией и включает антибактериальную терапию, улучшение дренажной функции бронхов: ингаляции бронхолитиков, дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки по? колачиванием, курсы санационных бронхофиброско-пий, особенно сезонные. При обострениях процесса показана госпитализация. Необходима санация полости рта и околоносовых пазух. Оперативное лечение при поражении одной доли и двух сегментов на одной стороне и максимум доли на другой выполняют в два этапа с интервалом 5-6 мес. К абсолютным показаниям относятся рецидивирующие сильные кровотечения, когда неотложная резекция или эмболизация кровоточащего сосуда позволяют спасти жизнь больного. Оперативное лечение может быть рекомендовано у лиц не старше 40 лет, при первичных, строго локализованных бронхоэктазах.

Прогноз при возможности полноценной оперативной санации с последующими поддерживающими курсами санационной фибробронхоскопии и климато-лечением благоприятный.

— первичное опухолевое заболевание, характеризующееся гиперплазией лимфоидной ткани с образованием лимфогранулем. Характерны 2 возрастных пика заболеваемости: 15-30 лет одинаково часто у мужчин и женщин; старше 50 лет с высокой заболеваемостью мужчин. Этиология лимфогранулематоза как и других гемобластозов не установлена. Заметное повышение заболеваемости в пределах определенного региона, в определенное время года, в молодой возрастной группе указывает на то, что этиологическая роль может принадлежать вирусам (например, вирусу Эпштейна — Барр) и факторам окружающей среды. К предрасполагающим факторам могут быть отнесены наследственная предрасположенность (семейные случаи заболевания лимфогранулематозом и другими лимфомами, лимфобластными и хроническими лимфолейкозами), иммунодефицитные состояния (приобретенные и врожденные), аутоиммунные заболевания.

Патогенез. Субстрат опухоли — гигантские двух или трехъядерные клетки Березовского —Рид — Штернберга и крупные одноядерные клетки Ходжкина. Первые являются диагностическими, т. е. диагноз лимфогранулематоза устанавливают только при их обнаружении. Биологическая природа этих клеток окончательно не ясна, хотя известно, что в большинстве случаев они содержат клональные перестройки генов вариабельного региона иммуноглобулинов (IgV) со следами соматической гипермутации, что соответствует Влимфоциту терминального центра вторичного фолликула лимфатического узла. В то же время клетки Березовского — Рид — Штернберга экспрессируют на своей поверхности антигены макрофагов и фолликулярных дендритных клеток — CD68 и S100/ Уникальность болезни состоит в том, что сами опухолевые клетки составляют мизерную часть опухолевой массы, которая в основном представлена неопухолевыми поликлональными Тхелперами (СБ4клетки), плазматическими клетками, тканевыми гистиоцитами и эозинофилами. Эта особенность объяснима активной секреторной деятельностью клеток Березовского — Рид— Штернберга, выделяющих многочисленные цитокины и аттрактанты. Возникая уницентрически, обычно в лимфатических узлах шеи, надключичных областей, средостения, опухоль метастазирует лимфогенным и гематогенным путем.

Клиническая картина. Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов (обозначаются символом «N») к другой. Наиболее часто поражаются шейные лимфатические узлы. Множественные, различных размеров (иногда достигая 10 см в диаметре) округлые, плотные, чаще безболезненные лимфатические узлы образуют конгломераты, значительно изменяя конфигурацию шеи. Поражение средостения нередко бывает объемным — 10 см и более. При расширении тени средостения более 2/3 от поперечника грудной клетки это указывается в диагнозе заболевания как массивное поражение («bulky disease»). Прогностически это весьма важно — тяжелое течение. Поражение печени и костного мозга всегда рассматривается как IV стадия заболевания. В то же время рационально отличать диффузные, мелкоочаговые поражения печени и костного мозга от сол тарных. Солитариым поражениям печени свойственна ультразвуковая картина очаговых теней, печень увеличена, болезненна при пальпации. При солитарных поражениях костей отмечаются оссалгии, могут быть патологические переломы. Это прогностически неблагоприятная клиническая ситуация. Поражение селезенки встречается нередко, особенно при рецидивах заболевания и обозначается символом «S». Селезенка увеличена, при лапароскопии с биопсией в ней выявляются типичные лимфогранулемы. Локализованное экстранодальное поражение обозначается буквой «Е». Это могут быть интерстициальные пневмонии с признаками дыхательной недостаточности (одышка, цианоз), лимфогранулемы в легких и плевре, экссудативный плеврит (выраженный болевой синдром, вынужденное положение тела больного, несимметричные движения грудной клетки при дыхании). Символами «А» и «В» обозначают наличие или отсутствие соответственно, одного или более из перечисленных клинических симптомов: ночное профузное потоотделение; повышение температуры тела выше 38 °С не менее 3 дней подряд без видимых инфекционных и воспалительных заболеваний; потеря массы тела более, чем на 10% за последние 6 мес, возможен кожный зуд, обычно усиливающийся после душа, ванны. Также необходимо обращать внимание и на малые признаки биологической активности процесса — повышение СОЭ более 30 мм/ч, уровня (32микроглобулина, фибриногена и ЛДГ.

диагноз устанавливается только на основании обнаружения диагностических клеток Березовского — Рид —Штернберга. В общем анализе крови обычно отмечаются анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, тромбоцитоз, увеличенная СОЭ. Биохимический анализ крови: очень важный признак — повышение уровня ЛДГ, Р2микроглобулииа, при поражении печени может наблюдаться повышение уровня трансаминаз, диспротеинемия, снижение уровня альбумина. Немаловажным признаком является повышение уровня гаптоглобина. Костномозговая пункция и билатеральная (двусторонняя) трепанобиопсия необходимы во всех случаях. Рентгенография органов грудной клетки проводится для выявления поражения органов грудной клетки, МРТ/КТ и УЗИ грудной клетки, живота и таза (оценка состояния внутренних лимфатических узлов, органов). Инвазивные методы диагностики: диагностическая лапаротомия или лапароскопия с биопсией печени и селезенки, медиастиноскопия или медиастинотомия с биопсией опухоли средостения. Возможно проведение торакоскопии и торакотомии. Из всех опухолей наибольшее число диагностических ошибок приходится на лимфогранулематоз. Очень важно, чтобы гематолог сам смотрел гистологические и цитологические препараты, сопоставляя их картину с клинической картиной. Лечение в большинстве случаев проводится амбулаторно, но только в специализированном учрежде нии, и включает в себя полихимиотерапию и лучевую 1 терапию. Характер нолихимиотерапии и ее объем определяются стадией заболевания и наличием или I отсутствием факторов плохого прогноза. Существует множество неблагоприятных прогностических факто I ров — пожилой возраст, мужской пол, массивные очаги поражения (> 10 см), поражение лимфатических узлов ниже диафрагмы, СОЭ более 30 мм/ч, лейкоци тоз с лимфоиенией, анемия. В настоящее время приня ] ты критерии Хасенклевера — Диля, включающие: аль бумин < 4 г/л, гемоглобин 105 г/л, мужской пол, стадия IV, возраст > 45 лет, лейкоцитоз > 16 тыс, лимфопения < 0,6 тыс, или < 8%. Для лечения в 1Ша 1 стадиях применяются курсы ABVD № 6 + лучевая терапия. ABVD: в 1й и 14й дни в/в вводят адриами цин (доксорубицин) 25 мг/м2, блеомицин 10 мг/м2, 1 винбластин 6 мг/м2, дакарбазин 375 мг/м2. В начале лечения блеомицином возможны повышение температуры тела, тошнота, рвота, в более поздних сроках — поражения кожи, гиперестезия ногтевых фаланг; отдаленный побочный эффект фиброз легкого (в процессе лечения и через 34 нед после его окончания проводят рентгенографию орга нов грудной клетки с целью контроля за динамикой 1 размеров опухоли и отсутствием рецидива). При IIBIVB стадиях проводят 68 курсов ABVD с последующей лучевой терапией по субрадикальной (облучение всех лимфатических коллекторов по обе стороны диафрагмы за исключением паховоподвздошных областей) или радикальной программе (+ пахо-воподвздошные области). УЗИ средостения проводят после каждого курса химиотерапии, рентгенографию грудной клетки после 2го, 4го, 6го курсов. После 4го курса ПХТ проводится «рестадирование» (контрольное обследование) — повторное полное обследование больного ] для уточнения объема остаточной опухоли и оценки I эффективности проводимой терапии. При определении 3 и более прогностических при 1 знаков назначают терапию по программе ВЕАСОРР, включающей: циклофосфан 650 мг/м2 1 день в/в, I доксорубицин 25 мг/м2 1 день в/в, этопозид 100 мт/vr I .1—3 дни в/в, натулан — 100 мг/м2 1—7 дни внутрь, преднизолон 40 мг/м2 114. дни внутрь, винкристин 1,4 мц/м2, но не более 2 мг в/в 8й день в/в, блеомицин 10 мг/м2 в/в 8й день, начало нового курса на 22-й день. Курсы должны проводиться в условиях стадиона ] ра, поскольку имеют значительную миелотоксичность. При прогностически плохом течении болезни лече I ние проводят по усиленному протоколу ВЕАСОРР:I циклофосфан 12-50 мг/м2 1 день в/в, доксорубицин, 35 мг/м2 1 день в/в, этопозид 200 мг/м2 13 дни в/в, натулан — 100 мг/м2 17 дни внутрь, преднизолон 40 мг/сутки 114 дни внутрь, винкристин 2 мг в/в 8 день в/в, блеомицин 10 мг/м2 в/в 8 день. Курс ] миелотоксичный и требует назначения гранулоцитар | ного или гранулоцитарномакрофагального колонне j стимулирующего фактора (граноцит, нейпоген, лейко j макс). При выявлении прогрессии, увеличения опухо j ли на фоне лечения или отсутствия динамики больного ] переводят на более интенсивную терапию с применени I ем белустина, этопозида, мелфалана, цитарабина, j препаратов платины, высоких доз дексаметазона. Пос | ле полихимиотерапииперед лучевой терапией прово N дят контрольное обследование. Альтернативным методом лечения рефрактерных форм болезни и ранних рецидивов (в течение одного г

. Наиболее подвержены заболеванию недоношенные дети.

Этиология, патогенез. Возбудителем являются различные патогенные и условно-патогенные микроорганизмы (стафилококк, сальмонелла, кишечная и синегнойная палочки, клебсиелла, протей, листерии и др.). Инфицирование плода и новорожденного может произойти в анте-, интра- и постнатальном периодах. Большую роль играют острые и хронические инфекционные заболевания у матери, различные акушерские вмешательства, длительный безводный период, эндометрит, наличие других гнойно-воспалительных очагов у матери (гнойный мастит и др.). Предрасполагающими факторами являются внутриутробная гипоксия, внутричерепная родовая травма, незрелость новорожденного, повреждение кожи ново- рожденного во время акушерских операций и такие манипуляции, как интубация, катетеризация подключичных и пупочных вен и др. Большая роль в генерализации процесса принадлежит вирусной инфекции. Входными воротами чаще бывают раневая поверхность на коже, слизистых оболочках, пупочная рана и пупочные сосуды, а также неповрежденная кожа и слизистые оболочки верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта. При внутриутробном сепсисе очаг инфекции обычно локализуется в плаценте или каком-либо органе беременной. Нередко входные ворота и первичный септический очаг определить не удается. Процесс может протекать по типу септицемии (в основном у недоношенных, ослабленных доношенных) или септикопиемии. Септицемия характеризуется интоксикацией организма без локальных гнойно-воспалительных очагов, в то время как при септикопиемии выявляются пиемические очаги (абсцессы, флегмоны, остеомиелит, пневмонии деструктивного типа с плевральными осложнениями, гнойный менингит, отит и др.).

Клиническая картина. Как правило, сепсис у новорожденного протекает тяжело. Различают острое (в течение 3-6 нед), подострое (1,5-3 мес), затяжное (более 3 мес) и молниеносное течение болезни. В зависимости от входных ворот инфекции различают пупочный, кожный, легочный, кишечный, отогенный сепсис. Если септический процесс возникает в антенатальном периоде и ребенок уже рождается больным, его состояние тяжелое: отмечаются срыгивание, рвота, повышение температуры, бледно-сероватая окраска кожи нередко с обширными дерматитами типа пемфигуса, геморрагическая сыпь, желтуха, отечность, экси-коз, увеличение печени и селезенки, большая первоначальная потеря массы тела, зеленоватая окраска плодных вод, или ребенок рождается мертвым. Сепсис, развившийся интра- и постнатально, чаще характеризуется постепенным началом заболевания — ухудше-/1шем”"а6щего состояния на первой или второй неделе жизни ребенка, бледностью кожи, срыгиванием, суб-фебрильной температурой или даже гипотермией, значительной убылью, уплощением кривой массы тела, увеличением продолжительности и усилением выраженности желтухи, геморрагическими явлениями на слизистых оболочках, пиодермией. Отмечаются задержка мумификации и отделения пупочного остатка, омфалит, длительная кровоточивость пупочной . раны с поздней эпителизацией, долго не отпадающая кровянистая корочка в центре пупка, симптом вторично вскрывшегося пупка, неустойчивый стул, интерсти-циальная пневмония и др. Усилению клинических симптомов (снижение массы тела, ослабление физиологических рефлексов, адинамия, мышечная гипотония, беспокойство, срыгивание, стул со слизью и зеленью, вздутие живота) нередко сопутствуют нарастающие изменения вокруг пупочных сосудов — отечность или пастозность брюшной стенки, гиперемия кожи над артериями, усиление сетки подкожных венозных сосудов, утолщение пупочной вены или артерии, нарастание кровоточивости пупочной раны. Если при септицемии преобладают симптомы интоксикации со стороны ЦНС, нарушения дыхательной, сердечно-сосудистой систем, сдвиги в гомеостазе (де-компенсированный ацидоз), то септикопиемия характеризуется появлением различных пиемических очагов. Выделение возбудителя из крови ребенка является ценным, но необязательным диагностическим критерием. В периферической крови часто отмечаются анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, нередко со сдвигами, лейкоцитарной формулы влево; в моче — преходящие альбуминурия, бактерио- и лейкоцитурия.

Диагноз основывается на признаках инфицирования в анте- и интранатальном периодах, наличии нескольких очагов инфекции, выраженности общих симптомов, высевании гемокультуры, дисгаммаглобу-линемии. Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитами, внутриутробной инфекцией (ци-томегалия, токсоплазмоз), острым лейкозом, тяжелым течением при единичном гнойном очаге инфекции.

Лечение. Больные подлежат срочной госпитализации в специализированные отделения патологии новорожденных, при необходимости хирургического вмешательства — в хирургические отделения (палаты) для новорожденных. Желательно вскармливание материнским молоком (грудь матери или сцеженное грудное молоко через зонд, из соски). В периоде выраженного токсикоза, особенно при диспепсии, дыхательной недостаточности, общее количество молока в суточном рационе детей следует уменьшить на 30-50% в течение 1-3 дней; можно перейти на дробное кормление или даже капельное введение молока через соску, зонд. Недостающее количество молока компенсируется жидкостью (0,9% раствор натрия хлорида, раствор Рингера, • 5% раствор глюкозы внутрь) в интервалах между кормлениями; в тяжелых случаях растворы вводят парентерально. У детей с повторными приступами асфиксии, рвотой, парезом кишечника перед введением грудного молока или жидкости -отсасывают слизь из верхних дыхательных путей, промывают желудок. Применяют антибиотики с учетом чувствительности микрофлоры, выделенной из крови больного. Эффективны антибиотики , широкого спектра действия — полусинтетические пенициллины: натриевая соль ампициллина по 100-200 мг/кг • сут в/м в 4 приема;, ампиокс по 100-200 мг/кг • сут также в 4 приема в/м; цепорин по 50-100 мг/кг • сут в/м в 3-4 приема или в/в, линкомицина гидрохлорид по 20-30 мг/кг • сут в/м или в/в, гентамицина сульфат по 3-4 мг/кг сут в/м или в/в и др. Антибиотики чаще применяют парентерально (в/м, а при неблагоприятном течении сепсиса и угрожаемых состояниях — в/в). Неэффективность антибиотика требует его замены. Длительность одного курса анти-биотикотерапии в среднем 7-14 дней; волнообразное и затяжное течение болезни является показанием к назначению нескольких последовательных курсов, при этом повторного введения одного и того же антибиоти- ка следует избегать. Лечение продолжают до достижения стойкого терапевтического эффекта (от 2,5 до 6 нед). При гнойном менингите антибиотики вводят в/м, в/в, эндолюмбально и интравентрикулярно в больших дозах. Для дезинтоксикации назначают гемодез, реопо-лиглюкин, 10% раствор глюкозы, плазму по 5—10 мл/кг в/в струйно, гипериммунные препараты направленного действия — антистафилококковый иммуноглобулин, антисинегнойный иммуноглобулин и др., замен-ные переливания свежей гепаринизированной крови, переливание плазмы — 15 мл/кг. Глюкокортикоидные гормоны применяют только при резко выраженной интоксикации в остром периоде заболевания или при затяжном течении — преднизолон в дозе 1-2 мг/кг • сут. Гнойный менингит, эмпиема плевры, абсцессы, острая деструкция легких являются противопоказаниями к назначению гормонов. При необходимости проводят раннее хирургическое лечение. Разовое количество жидкости при струйном введении не должно превышать 15-20 мл доношенным и 10 мл недоношенным детям; в/в капельное введение раствора новорожденным-не должно занимать более 3-4 ч из расчета 30-40 мл/кг с частотой 6-12 капель в 1 мин. При необходимости постоянной инфузионной. терапии (эксикоз, резко выраженный кишечный синдром и др.) показана катетеризация вены (капельное введение 40-60 мл жидкости по 4-6 раз в сутки). Введение больших количеств глюкозы следует сочетать с назначением инсулина (на 4-5 г сухой глюкозы 1 ЕД инсулина). При нарушениях гемодинамики рекомендуется регидратационная терапия (концентрированная или обычная плазма с одновременным введением 0,1 мл 2,5% раствора пипольфена), перед началом которой вводят 0,1 мл 0,06% раствора коргликона. В целях дегидратации используют лазикс — 1 мг/кг • сут в 2-3 приема (в/м или в/в); 15% раствор маннитола из расчета 1 г сухого вещества на 1 кг массы тела в сутки (в/в капельно) и др. Назначение диуретиков противопоказано при почечной недостаточности, анурии. Ин-фузионную терапию следует проводить под контролем показателей гомеостаза (кислотно-основное состояние, сахар крови, электролиты, гематокрит), ЭКГ, АД. Детям с выраженной сердечно-сосудистой недостаточностью (тахикардия, приступы цианоза, общий цианоз, увеличение печени и др.) вводят коргликон, строфантин (0,05% раствор по 0,05-0,1 мл в 10 мл 10% раствора глюкозы), дигоксин. Для снятия повышенной возбудимости показаны фенобарбитал, аминазин и др. При язвенно-некротическом колите назначают внутрь бальзам Шостаковского, масло шиповника или облепихи по 1/2 чайной ложки 2 раза в день. Прививки детям, перенесшим сепсис, разрешается проводить не ранее чем через 6-12 мес после полного выздоровления по заключению консилиума врачей.

Прогноз серьезный, летальность достигает 10-20%.

Профилактика: контроль за течением беременности, соблюдением женщиной режима, своевременное выявление заболеваний; профилактика интра- и постнатального инфицирования.

— название группы различных по происхождению, патогенезу и морфологической характеристике острых локальных инфекционновОспалительных заболеваний легких с преимущественным поражением респираторных отделов (альвеол, бронхиол) и внутриальвеолярной экссудацией.

Этиология, патогенез, классификация. Возникновение пневмонии в подавляющем большинстве случаев связано с аспирацией микробов (чаще — сапрофитов) из ротоглотки; реже происходит инфицирование гемато и лимфогениым путем или из соседних очагов инфекции. В качестве возбудителя воспаления легких выступают пневмо, стафило и стрептококки, клебсиелла пневмоний, палочка Пфейффера, иногда кишечная палочка, протей, гемофильная и сииегнойная палочки, возбудитель Кулихорадки — риккетсия Бернета, легпонелла, возбудители чумы,, некоторые вирусы, вируснобактериальные ассоциации, микоплазмы, грибы и др. — соответственно, различают пневмонии пневмококковые, стрептококковые, стафилококковые, хламидиазные, микоплазменные, фридлендеровские и т. д. В клинической практике далеко не всегда удается идентифицировать возбудителя, поэтому принято выделять пневмонии внебольничные, госпитальные, пневмонии у лиц с иммунодефицитными состояниями и атипичные. Внебольничные пневмонии (другие названия — бытовые, домашние, амбулаторные, т. е. приобретенные вне больничного учреждения) развиваются, как правило, на фоне нарушения защитных механизмов бронхолегочной системы (нередко — после перенесенного гриппа). Типичные их возбудители — пневмококки, стрептококки, гемофильная палочка и др. В возникновении госпитальных пневмоний (нозокомиальных, внутрибольничных; развиваются через 2 и более суток пребывания пациента в стационаре при отсутствии клиникорентгенологических признаков поражения легких при поступлении) играют роль подавление кашлевого рефлекса и повреждение трахеобронхиалыюго дерева во время операции, искусственной вентиляции легких, трахеостомии, бронхоскопии; нарушения гуморального и тканевого иммунитета вследствие тяжелого заболевания внутренних органов, а также сам факт пребывания больных в стационаре. В этом случае в роли возбудителя чаще всего выступает грамотрицательная флора (кишечная палочка, протей, клебсиелла, синегнойная палочка), стафилококки и др. По сравнению с внебольничными, внутрибольничные пневмонии нередко протекают более тяжело, отличаются большей вероятностью развития осложнений и более высокой летальностью. У лиц с иммуйодефицитными состояниями (при онкологических заболеваниях, вследствие химиотерапии, при ВИЧинфекции) возбудителями пневмонии могут быть грамотрицательные микроорганизмы, стафилококк, грибы, ннемоцисты, цитомегаловирусы и др. Атипичные пневмонии развиваются чаще в молодом возрасте, у путешественников, нередко носят эпидемический характер, возможные возбудители — хламидии, легионеллы, микоплазмы. По механизму развития пневмонии могут быть первичными и вторичными (развившимися в связи с другим патологическим процессом — аспирационные, застойные, посттравматические, иммунодефицитные, инфарктные, ателектатические). В зависимости от объема поражения выделяют пневмонии крупозные (плевропневмонии, с поражением доли легкого), очаговые (бронхопневмонии, с поражением прилежащих к бронхам альвеол) и интерстициальные. Следует, однако, учитывать, что крупозное воспаление легких представляет собой только одну из форм пневмококковой пневмонии и не встречается при пневмониях иной природы, а интерстициальное воспаление легочной ткани по современной классификации отнесено к альвеолитам. Разделение пневмоний на острые и хронические не применяется, поскольку в самом определении воспаления легких подчеркнута острота заболевания; в случае так называемой хронической пневмонии речь, как правило, идет о повторных острых инфекционных процессах в легких одной и той же локализации. Симптомы и течение зависят от этиологии, характера и фазы течения, морфологического субстрата болезни и его распространенности в легких, а также осложнений (легочное нагноение, плеврит и др.). Ниже представлена клиническая характеристика некоторых пневмоний различной этиологии. Пневмококковая крупозная пневмония характеризуется острым началом с резким повышением температуры до 39-40 °С, сочетающимся с ознобом и потливостью. Одновременно появляются головная боль, значительная слабость, вялость. При выраженной гипертермии и интоксикации может наблюдаться церебральная симптоматика — сильная головная* боль, рвота, оглушенность больного или спутанность сознания и даже менингеальные симптомы. Очень рано в грудной клетке на стороне воспаления возникает боль. Нередко при пневмонии плевральная реакция выражена настолько сильно, что боль в груди составляет основную жалобу и требует ок
азания неотложной помощи. Отличительная особенность плевральной боли при пневмонии — ее связь с дыханием и кашлем: резкое усиление при вдохе и кашлевом толчке. В первые дни могут появиться кашель с выделением ржавой от примеси эритроцитов мокроты, иногда необильное кровохарканье. При осмотре нередко обращает на себя внимание вынужденное положение больного: чаще он лежит на стороне воспаления. Лицо обычно гиперемировано, иногда лихорадочный румянец больше выражен на щеке соответственно стороне поражения. Характерна одышка до 30-40 дыханий в мин, сочетающаяся с цианозом губ, раздуванием крыльев носа. Нередко в ранний период болезни появляются пузырьковые высыпания на губах (herpes labialis). При обследовании грудной клетки обычно выявляется отставание пораженной стороны при дыхании. Изза сильных плевральных болей больной как бы щадит сторону воспаления. Над зоной воспаления при перкуссии легких определяется укорочение перкуторного звука, дыхание приобретает бронхиальный оттенок, рано появляются мелкопузырчатые влажные крепитирующие хрипы. Характерны тахикардия до 100 ударов в мин и некоторое снижение АД. Нередки приглушение I тона и акцент II тона на легочной артерии. Выраженная плевральная реакция иногда сочетается с рефлекторной болью в соответствующей половине живота, болезненностью при пальпации в его верхних отделах. Иктеричность кожных покровов и слизистых оболочек может появляться вследствие разрушения эритроцитов в пораженной доле легкого и, возможно, образования очаговых некрозов в печени. Характерен нейтрофильный лейкоцитоз; отсутствие его (тем более лейкопения) может быть прогностически неблагоприятным признаком. Повышается СОЭ. При рентгенологическом исследовании определяется гомогенное затенение всей пораженной доли или ее части, особенно на боковых рентгенограммах. Рентгеноскопия может оказаться неинформативной в первые часы болезни. При очаговой пневмококковой пневмонии симптоматика, как правило, менее выражена. Наблюдаются • лихорадка до 3838,5 °С, кашель — сухой или с отделением слизистогнойной мокроты, возможно появление боли при кашле и глубоком дыхании, объективно выявляются признаки воспаления легочной ткани, выраженные в той или иной степени в зависимости от обширности и расположения (глубокого или поверхностного) очага воспаления; чаще всего выявляется фокус крепитирующих хрипов. Аналогично пневмококковой может протекать стафилококковая пневмония. Как правило, она течет более тяжело, сопровождаясь деструкцией легких с образованием тонкостенных воздушных полостей, абсцессов легких. С явлениями выраженной интоксика ции протекает стафилококковая (обычно многоочаговая) пневмония, осложняющая вирусную инфекцию бронхолегочной системы (вируснобактериальная пневмония). Частота вируснобактериальных пневмоний значительно возрастает во время эпидемий гриппа. Для такого рода пневмонии характерен выраженный интоксикационный синдром, проявляющийся гипертермией, ознобом, гиперемией кожных покровов и слизистых оболочек, головной болью, головокружением, выраженной одышкой, кровохарканьем, тахикардией, тошнотой, рвотой. Стрептококковая пневмония развивается остро, иногда — в связи с перенесенной ангиной или при сепсисе. Заболевание протекает с лихорадкой, кашлем, одышкой, болью в грудной клетке. Часто выявляется значительный плевральный выпот; при торакоцентезе получают серозную, сёрозногеморрагическую или гнойную жидкость. Тяжелое течение наблюдается также при заболевании, вызванном клебсиеллой пневмонии (палочкой Фридлендера); встречается сравнительно редко (чаще при алкоголизме, у ослабленных больных, на фоне снижения иммунитета); летальность достигает 50%. Протекает с выраженными явлениями интоксикации, быстрым развитием дыхательной недостаточности. Мокрота нередко желеобразная, вязкая, с неприятным запахом пригорелого мяса, но может быть гнойной или ржавого цвета. Аускультативная симптоматика скудная, характерно полидолевое распространение с более частым, чем при пневмококковых пневмониях, вовлечением верхних долей. Типичны образование абсцессов и осложнение эмпиемой. Легионеллезная пневмония чаще развивается у лиц, проживающих в помещениях с кондиционерами, а также занятых на земляных работах. Характерно острое начало с высокой лихорадкой, одышкой, брадикардией. Течение заболевания тяжелое, частое осложнение — поражение кишечника (болевые ощущения, диарея). В анализах выявляют лейкоцитоз, нейтрофилез, значительцое повышение СОЭ. Микоплазм
енные пневмонии возникают чаще в осеннезимний период у молодых лиц в тесно взаимодействующих коллективах. Начало постепенное, с катаральными явлениями. Характерно несоответствие между выраженной интоксикацией (лихорадка, головная и мышечная боль, резкое недомогание) и отсутствием или слабой выраженностью симптомов поражения органов дыхания (жесткое дыхание, локальные сухие хрипы). Нередко наблюдаются кожные высыпания, гемолитическая анемия. На рентгенограмме часто выявляются интерстициальные изменения, усиление легочного рисунка. Микоплазменные пневмонии обычно не сопровождаются лейкоцитозом, наблюдается умеренное повышение СОЭ. При вирусных пневмониях могут наблюдаться субфебрилитет, познабливание, осиплость голоса, ри нофарингит, конъюнктивит, признаки миокардита; при тяжелой гриппозной пневмонии — выраженная интоксикация, кровохарканье, токсический отек легких. При обследовании часто выявляется лейкопения при нормальной или повышенной СОЭ, рентгенологически — деформация и сетчатость легочного рисунка. Следует отметить, что наличие чисто вирусных пневмоний признаётся не всеми авторами.

Диагноз. Обычно пневмония распознается на основании характерной клинической картины болезни — совокупности легочных, внелегочных ее проявлений и рентгенологической картины.

Диагноз ставится на основании следующих клинических признаков: 1) легочные — одышка, кашель, выделение мокроты (слизистой, слизистогнойной и др.), боль при дыхании, локальные клинические признаки (притупление перкуторного звука, бронхиальное дыхание, крепитирующие хрипы, шум трения плевры); 2) внелегочные — остро возникшая лихорадка, клинические и лабораторные признаки интоксикации.

Диагноз уточняется при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в двух проекциях, выявляющем инфильтрат в легких; для установления этиологического диагноза перед началом лечения проводят микробиологическое исследование мокроты (иногда смывов из бронхов, плеврального выпота) на бактерии, включая микобактерии туберкулеза; используют также иммунологические методы. Следует учитывать, что у больных пожилого возраста, страдающих тяжелыми соматическими заболеваниями или выраженным иммунодефицитом, пневмонии могут протекать атипично. У таких пациентов нередко отсутствует лихорадка, преобладают внелегочные симптомы (нарушения со стороны ЦНС и др.), мало выражены или отсутствуют физикальные признаки легочного воспаления, затруднена идентификация возбудителя пневмонии. Мысль о пневмонии у стариков и ослабленных больных должна возникать в тех случаях, когда без видимых причин значительно снижается активность больного, нарастает слабость, он перестает двигаться, все время лежит, становится безучастным, нередко сонливым, отказывается от еды. Внимательный осмотр выявляет иногда односторонний румянец щеки, сухой язык и всегда значительную одышку и тахикардию. Аускультация легких обычно обнаруживает фокус звонких влажных хрипов. Возможные осложнения пневмонии: легочные — экссудативный плеврит, абсцедирование, пиопневмоторакс, отек легких, и внелегочные — инфекционнотоксический шок, психоз, перикардит, миокардит, сепсис и др. Экссудативный плеврит проявляется отставанием нижней части грудной клетки на пораженной стороне при дыхании, выраженной тупостью и ослаблением дыхания на пораженной стороне. При абсцедировашш нарастает интоксикация, появляется обильный ночной пот, температура приобретает гектический характер с суточными размахами до 2 °С и более. Прорыв гнойника в бронх и отхождение большого количества гнойной зловонной мокроты делают диагноз абсцесса легкого очевидным. Резкое ухудшение состояния, усиление боли в боку при дыхании, значительное нарастание одышки, тахикардии, падение АД могут свидетельствовать о прорыве гнойника в плевральную полость и осложнении пневмонии развитием пиопневмоторакса. В происхождении отека легких при пневмонии важную роль играет токсическое повреждение легочных капилляров с повышением сосудистой проницаемости. Об угрозе развития отека легких свидетельствует появление сухих и особенно влажных хрипов над здоровым легким на фоне усилившейся одышки и ухудшения состояния больного. Предвестником инфекционнотоксического шока следует считать появление, стойкой тахикардии, особенно свыше 120 ударов в 1 мин. Развитие шока сопровождается значительным ухудшением состояния, появлением резкой слабости, иногда снижением температуры. Кожа приобретает серый оттенок, черты лица заостряются, усиливается цианоз, значительно нарастает одыш ка, пульс становится частым и малым, АД падает ниже 90/60 мм рт. ст., прекращается мочеотделение. Психоз на фоне пневмонии чаще возникает у лиц, злоупотребляющих алкоголем, и сопровождается зрительными и слуховыми галлюцинациями, психическим и двигательным возбуждением, неправильным поведением, дезориентацией во времени и пространстве. Редкими осложнениями стали перикардиты, эндокардиты, менингиты. В дифференциальной диагностике пневмонии решающее значение имеет тщательно собранный анамнез. При остром бронхите и обострении хронического бронхита в отличие от пневмонии менее выражена интоксикация, рентгенологически не выявляются очаги затенения. Начало туберкулезного экссудативного плеврита может быть столь же острым, как и пневмонии; укорочение перкуторного звука и бронхиальное дыхание над областью коллабированного к корню легкого могут имитировать долевую пневмонию. Ошибки можно избежать при тщательной перкуссии, выявляющей книзу от притупления тупой звук и ослабленное дыхание (при эмпиеме — ослабленное бронхиальное дыхание!). Дифференциации помогают рентгенограмма в боковой проекции (интенсивная тень в подмышечной области) и плевральная пункция с последующим исследованием экссудата. В отличие от нейтрофильного лейкоцитоза при долевой (реже очаговой) пневмонии гемограмма при экссудативном плеврите туберкулезной этиологии обычно не изменена. В отличие от долевых и сегментарных пневмоний при туберкулезном инфильтрате или очаговом туберкулезе обычно менее острое начало; пневмония под влиянием неспецифи.ческой терапии разрешается в ближайшие 1,5 нед, тогда как туберкулезный процесс не
поддается столь быстро даже туберкулостатической терапии. Тяжелая интоксикация с высокой лихорадкой при слабо выраженных физикальных симптомах характерна для милиарного туберкулеза, что требует его дифференциации с мелкоочаговой распространенной пневмонией. Острая пневмония и обструктивный пневмонит при бронхогенном раке могут начинаться остро на фоне кажущегося благополучия, нередко после охлаждения; отмечаются озноб, лихорадка, боль в грудной клетке, по кашель при обструктивном пневмоните чаще сухой, приступообразный, а позже с отделением небольшого количества мокроты и кровохарканьем; в неясных случаях только бронхоскопия позволяет уточнить диагноз. Вовлечение в воспалительный процесс плевры и раздражение заложенных в ней окончаний правого диафрагмального и нижних межреберных нервов, участвующих, кроме того, в иннервации верхних отделов передней брюшной стенки и органов брюшной полости обусловливает распространение болей на верхние отделы живота, сочетание их с болезненностью при пальпации, особенно правого верхнего квадранта живота, усиление болей при поколачивают по правой реберной дуге. Нередко больных пневмонией направляют в хирургические отделения с диагнозом острого холецистита, аппендицита, прободной язвы желудка; известны случаи, когда они подвергались оперативному вмешательству. В таких случаях диагностике помогает отсутствие у большинства больных напряжения брюшных мышц и симптомов раздражения брюшины, хотя и этот признак не является абсолютным. Лечение пневмоний при легком течении и благоприятных бытовых условиях может осуществляться на дому, но большинство больных нуждаются в стационарном лечении. Показания к госпитализации — возраст старше 70 лет, выраженный инфекциошютоксический синдром (частота дыхательных движений более 30 в 1 мин, АД ниже 90/60 мм рт. ст., температура тела выше 38,5 °С), тяжелые сопутствующие заболевания (хронические обструктивные заболевания легких, застойная сердечная недостаточность, сахарный диабет, тяжелые заболевания печени и почек, хронический алкоголизм, токсикомания и др.), подозрение на вторичную пневмонию (застойная сердечная недостаточность, возможные аспирация, тромбоэмболия легочных артерий и др.), развитие осложнений (плеврит, абсцедирование, инфекционнотоксический шок, нарушения сознания и др.), социальные показания (одинокие больные при невозможности организовать адекватный уход и лечение на дому), а также неэффективность амбулаторной терапии в течение 3 дней. В разгар болезни показаны постельный режим, механически и химически щадящая диета с ограничением поваренной соли и достаточным количеством витаминов, особенно А и С. С исчезновением или значительным уменьшением явлений интоксикации расширяют режим, назначают лечебную физкультуру, при отсутствии противопоказаний (болезни сердца, органов пищеварения) больного переводят на диету № 15. Сразу же после взятия мокроты, мазков или смывов для бактериологического исследования начинают этиотроппую терапию, которую проводят под контролем клинической эффективности,,в последующем — с учетом высеянной микрофлоры и ее чувствительности к антибиотикам. При нетяжелом течении пневмонии у амбулаторных больных предпочтение отдают антибиотикам для приема внутрь, при тяжелом течении антибиотики вводят внутримышечно или внутривенно (при улучшении состояния возможен переход на пероральный путь введения). При развитии пневмонии у молодых больных без хронических болезней можно начать терапию с пенициллина (612 млн ЕД в сутки). У больных хроническими обструктивными заболеваниями легких предпочтительно применение аминопенициллинов (ампициллин 0,5 г 4 раза в сутки внутрь, 0,51 г 4 раза в сутки парентерально, амоксициллин 0,25~0,5 г 3 раза в сутки). При непереносимости пенициллинов в нетяжелых случаях используют макролиды — эритромицин (0,5 г внутрь 4 раза в сутки), азитромнцин (сумамед —,. 0,5 г в сутки), рокситромицин (рулид — 150 мг 2 раза в сутки) и др. У больных хроническим алкоголизмом и тяжелыми соматическими заболеваниями, а также у пациентов преклонного возраста проводят терапию цефалоспоринами II—III поколения, комбинацией пенициллинов с ингибиторами беталактамаз. При двудолевых пневмониях, тяжелом течении заболевания с выраженными явлениями интоксикации и неустановленном возбудителе применяют комбинацию антибиотиков (ампиокс или цефалоспорины II—III поколения в сочетании с аминогликозидами — например, гентамицином или нетромицином), используют фторхинолоны, карбапснемы. При шгут

— хроническая инфекционная болезнь: вызывается вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и характеризуется поражением иммунной системы, приводящим к развитию синдрома приобретенного иммунного дефицита (СПИД) и смерти больного в результате развития вторичных (оппортунистических) инфекций, злокачественных опухолей или поражения ЦНС (подострый энцефалит). Первое описание клинической картины финальной стадии болезни, в котором высказано предположение о возможной инфекционной ее природе, относится к 1981 г. (США); в 1983 г. группа ученых во главе с Монтанье (L. Montagnie, Институт Пастера, Париж) открыла вирус иммунодефицита человека (почти одновременно аналогичное сообщение было сделано американскими учеными под руководством Галло, R. С. Gallo). В США первые случаи СПИДа зарегистрированы в 1979 г., однако антитела против ВИЧ были обнаружены в сыворотках африканцев, хранящихся в банке сывороток с 1959 г. Повидимому, распространение болезни происходило из Африки в США, затем в другие страны. В начале 21 в. ВИЧинфекция имеет пандемическое распространение. По данным ВОЗ, к началу 2000 г. от СПИД а умерло 16,3 млн человек; 33,6 млн являются ВИЧинфицированными. Болезнь регистрируется практически во всех странах мира, в ряде стран Африки число зараженных составляет 1520% взрослого населения. В России первые больные — африканцы выявлены в 1985 г., первый больной — гражданин РФ в 1987 г.; к концу 1999 г. было зарегистрировано уже свыше 25000 ВИЧинфицированных. По оценкам, общее число инфицированных в несколько раз выше и составляет не менее 100-150 тыс. человек.

Этиология, патогенез. Вирус иммунодефицита относится к ретровирусам, основной особенностью которых является наличие фермента обратной транскриптазы, осуществляющей передачу генетической информации от вирусной РНК к ДНК. Известно 2 типа вируса — ВИЧ1 и ВИЧ2. ВИЧ не имеет механизма коррекции генетических ошибок, поэтому склонен к мутациям, что имеет существенное значение для проведения противовирусной терапии и разработки вакцины. Единственный источник возбудителя больной человек в любой стадии ВИЧинфекции. Вирус содержится во всех биологических жидкостях организма, однако в достаточных для заражения концентрациях он имеется в крови, сперме, влагалищном секрете, грудном молоке. Основной путь передачи возбудителя — половой, поэтому ВИЧинфекцию относят к инфекционным болезням, передающимся половым путем. Доказана передача вируса при переливании крови, использовании медицинских инструментов, загрязненных кровью больных, при пересадке тканей и органов, во время беременности и родов — от матери плоду, при грудном вскармливании — от матери ребенку и в редких случаях — от ребенка к матери. По данным ВОЗ, половым путем инфицируется ВИЧ 75% (в т. ч. при вагинальном контакте — 60% и анальном — 15%), парентеральным путем — 15% (в т. ч. при гемотрансфузиях — 5%, инъекционным путем — 10%) пациентов. Однако эти соотношения неустойчивы: так, использование презервативов приводит к снижению частоты заражения при половых контактах, контроль за донорами снижает риск заражения при переливании крови, родоразрешение посредством кесарева сечения уменьшает вероятность заражения ребенка. В РФ все большую роль играет заражение наркоманов при пользовании общими шприцами: на его долю приходится свыше 50% всех случаев инфицирования. При единичном вагинальном акте вероятность заражения мала, многократность половых контактов резко ее повышает. Наличие высоких концентраций вируса в сперме обусловливает большую вероятность заражения женщины (реципиента спермы — при гомосексуальных контактах) от мужчины. Вероятность инфицирования при анальном половом сношении (более травматичном) выше, чем при вагинальном. Вероятность заражения резко возрастает при патологических процессах в мочеполовой системе, в частности, при наличии кровоточащих эрозий шейки матки. Группами риска заражения ВИЧ являются проститутки; лица, имеющие большое число половых партнеров; гомосексуалисты; наркоманы. Восприимчивость к ВИЧинфекции всеобщая. Имеется незначительное количество лиц, генетически менее восприимчивых к заражению половым путем. Попадая в организм человека, ВИЧ поражает прежде всего клетки иммунной системы (СД4). Важное значение имеет сокращение продолжительности жизни СД4 и других иммунокомпетентных клеток, даже не инфицированных вирусом. Несостоятельность иммунной системы связана с мутациями вируса и появлением новых подтипов возбудителя. Присоединяющиеся оппортунистические инфекции также оказывают иммуносупрессивное действие.

Симптомы, течение..

Клинические проявления болезни существенно различаются в разные ее периоды. Продолжительность инкубационного периода — от момента заражения до появления первых симптомов болезни — варьирует от 3 дней до нескольких месяцев, чаще 24 нед. Болезнь начинается остро. Почти у всех больных наблюдается лихорадка. Частым симптомом является увеличение лимфатических узлов. Нередко отмечаются кашель, першение в горле, обусловленные фарингитом. У большей части больных имеется сыпь на лице, туловище и конечностях. Нередки изъязвления слизистых оболочек рта, пище вода, половых органов. Реже наблюдаются диарея, увеличение селезенки и печени. Возможно поражение нервной системы. Продолжительность острого лихорадочного периода — от нескольких часов или дней до 1,5 мес. У подавляющего большинства больных в результате стимуляции всех защитных систем организма огромное количество непрерывно продуцируемых вирусов уничтожается, болезнь переходит в бессимптомную фазу, продолжительность которой составляет от нескольких месяцев до 10 лет. Эта фаза может отсутствовать: у больных после стихания клинических проявлений острой инфекции выявляется полиаденопатия; в других случаях полиаденопатия развивается через несколько месяцев или лет после острого лихорадочного периода и является в течение длительного времени единственным клиническим признаком ВИЧинфекции. В этой фазе болезни наблюдаются медленное неуклонное снижение СД4 лимфоцитов и развитие иммунодефицита, вследствие чего болезнь переходит в период вторичных поражений, с развитием оппортунистических инфекций и новообразований (СПИД). Как правило, у больного имеется несколько оппортунистических инфекций. Основные проявления: длительная лихорадка, похудание, поражение легких, поносы, грибковые и гнойничковые поражения кожи и слизистых оболочек, рецидивирующий герпес, поражения ЦНС, развитие саркомы Капоши.

Прогноз при развитии СПИДа неблагоприятный, однако описаны случаи, когда зараженные ВИЧ люди на протяжении 15 и более лет оставались практически здоровыми.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины болезни, эпидемиологических данных (принадлежность к группам риска, переливание крови, пребывание в отделении реанимации или интенсивной терапии), исключения других причин иммунодефицита. Для подтверждения диагноза ВИЧинфекции используют специальные иммунологические тесты, позволяющие выявить антитела против вируса, — иммуноферментный анализ и иммунный блотинг, а также метод выявления фрагментов вируса.

Лечение. Комплексная терапия ВИЧинфекции включает создание охранительного режима, своевременную противовирусную терапию, профилактику и раннюю терапию вторичных поражений. Вопрос о госпитализации или амбулаторном лечении решается на основе клинических данных, т. к. бытовые контакты с больным не представляют опасности. Противовирусная терапия проводится при наличии вирусной репликации, концентрация РНК ВИЧ в крови при этом должна быть не менее 5 000 копий/мл. Применяют следующие группы лекарственных средств: 1) нуклеозидные ингибиторы обратной транскриптазы: зидовудин (азидотимидин, ретровир, тимозид); диданозин (видекс), зальцитабин (хивид), ламивудин (эпивир), ставудин (зерит); 2) ненуклеозидные ингибиторы обратной транскриптазы: невирапин (вирамун), делавирдин (рескриптор); 3) ингибиторы протеазы: индинавир (криксиван), саквинавир (инвираза), нельфинавир (вирасепт), ритонавир (норвир). Комбинированную терапию проводят двумя, иногда тремя противовирусными средствами, обычно два синтетических нуклеозида (в т. ч. азидотимидин) сочетают с одним препаратом из группы ингибиторов протеаз. Для профилактики пневмоцистной пневмонии используют котримаксазол (бисептол), грибковых инфекций нистатин, кетоконазол, флюконазол, для лече галовирусной инфекции — ганцикловир и т. д. Психологическая помощь с целью смягчения синдрома дезадаптации проводится путем индивидуального консультирования с использованием методов психотерапии.

Профилактика. Важнейшие аспекты профилактики ВИЧинфекции — пропаганда здорового образа жизни, безопасного секса — с использованием презервативов; контроль за донорской кровью и ее препаратами, донорскими органами, обработкой мединструментария, использованием одноразовых шприцев, игл, систем для трансфузий и др.; обследование беременных. При выявлении ВИЧинфицированных беременных им рекомендуют прерывание беременности или родоразрешение путем кесарева сечения, отказ от грудного вскармливания ребенка. Новорожденные наблюдаются в течение года. Важное значение имеют обследование групп повышенного риска (проституток; мужчингомосексуалистов; наркоманов, вводящих наркотики парентерально), больных с подозрительной клинической симптоматикой; проведение анонимного обследования. В случаях выявления ВИЧинфицированного проводится эпидемиологическое расследование для определения источника заражения и обследования контактировавших лиц. ВИЧинфицированных информируют об уголовной ответственности за распространение ВИЧинфекции. Выявленные ВИЧинфицированные пациенты подлежат диспансерному наблюдению.

- см. в главеБолезни органов дыхания.

Для хронических воспалительных процессов, сформировавшихся у детей на основе врожденного порокабронхолегочной системы (агенезия, аплазия, гипоплазия, поликистоз легких, трахеальный бронх, бронхомегалия и др.), системных (диффузные болезни соединительной ткани и др.) и наследственно обусловленныхзаболеваний (иммунодефицитные состояния — агаммаглобулинемия и дисгаммаглобулинемия; диффузныйлегочный фиброз, недостаточность а,-антитрипсина идр.) предложен термин «вторичная хроническая пневмония».

Клиническая картина отличается полиморфизмом. У детей раннего и дошкольного возрастаобострения протекают более тяжело и повторяютсячаще. У детей школьного возраста при обостренияхтемпература может оставаться нормальной. Степеньдыхательной недостаточности зависит от распространенности процесса. У части детей отмечаются деформация грудной клетки и задержка физического развития.

Диагноз устанавливают на основании данныханамнеза (повторные ОРВИ и пневмонии), наличияочагов хронической инфекции, клинических симптомов и данных рентгенологического исследования (ячеистость рисунка, бронхоэктазы, пневмосклероз), трахеобронхоскопии, бронхографии.

Дифференциальный диагноз проводят приналичии обструктивного синдрома с бронхиальнойастмой, хроническим бронхитом, туберкулезом, муковисцидозом, гемосидерозом.

Лечение. Широкое распространение получиласистема этапного, преемственного лечения больных встационаре, специализированном санатории, поликлинике. В период обострения лечение проводят в стационаре. Применяют антибиотики в соответствии с чувствительностью к ним микробной флоры. Длительность курса лечения антибиотиками 10-14 дней. Привыраженном поражении бронхов используют аэрозолиантибиотиков. Назначают нистатин, антигистаминныепрепараты, витамины. Для улучшения бронхиальнойпроходимости, дренажной функции бронхов — ингаляции с растворами гидрокарбоната натрия, протеолитическими ферментами (трипсин, химопсин), ацетилцистеином, разжижающим мокроту; отхаркивающиесредства внутрь; «дренаж положением», лечебнаябронхоскопия (туалет бронхов, эндобронхиальное введение антибиотиков, ферментов, антисептическихсредств и др.). При легочно-сердечной недостаточности — строфантин, коргликон, увлажненный кислород.При показаниях — введение гамма-глобулина. Необходимы ЛФК и физиотерапия: УВЧ (при катаральных симптомах в легких), индуктотерапия,' аппликация озокерита (при локализованных формах), воздействие электромагнитным полем сверхвысокой частоты(микроволновая терапия), электрофорез различныхлекарственных веществ (2-5% растворы хлорида кальция, 5% раствор сульфата меди и др.). Обязательнасанация вторичных очагов инфекции.

Для долечивания после пребывания в стационарежелательно направление в местные специализированные санатории. В условиях поликлиники проводяткурсы предупредительной (профилактика обострений)терапии, которые сочетают с пребыванием детей всанаториях и на курортах, в пионерских лагеряхсанаторного типа. При отсутствии эффекта от применяемых мер — консультация хирурга-пульмонологао поводу хирургического лечения. Наиболее благоприятные результаты отмечаются при локализованныхформах хронической пневмонии.

Прогноз зависит от правильности лечения, наличия осложнений. При ограниченных формах онблагоприятен, при распространенных — патологический процесс часто прогрессирует.

Профилактика заключается в своевременномлечении острых и затяжных пневмоний, очагов хронической инфекции.

— группа заболеваний с острым, подострым или хроническим течением, характеризующихся воспалением слизистой оболочки пищевода.

Этиология. Самой частой причиной эзофагита является заброс желудочного сока в пищевод вследствие недостаточности кардии — рефлюкс-эзофагит (см. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь). Кор-розивные эзофагиты возникают вследствие раздражения слизистой оболочки пищевода химическими веществами (крепкие кислоты, щелочи). Лекарственное поражение пищевода может быть вызвано приемом таблетированных форм тетрациклинов, хинидина, нестероидных противовоспалительных средств, сульфата железа и др. Риск возникновения лекарственного эзофагита выше у лиц со структурными аномалиями пищевода (при стриктурах, опухолях пищевода, грыже пищеводного отверстия диафрагмы, при сдавлении пищевода левым предсердием, дугой аорты); его развитию способствуют горизонтальное положение пациента, запивание таблеток малым количеством воды, прием алкоголя. Инфекционно-воспалительные заболевания пищевода развиваются главным образом у пациентов с иммунодефицитными состояниями,- могут вызываться грибками (кандидозные эзофагиты); вирусами герпеса, иммунодефицита человека, цитамегало-вирусами; редко — бактериями.

Патогенез: в большинстве случаев — непосредственное раздражающее воздействие на слизистую оболочку пищевода, в т.ч. пептическое (при недостаточности кардии и рефлюкс-эзофагите).

Симптомы, течение. Эзофагиты проявляются дисфагией (ощущением замедления или препятствия при прохождении пищи по пищеводу), одинофа-гией (болью при прохождении пищи), болью за грудиной (может потребоваться проведение дифференциального диагноза со стенокардией), изжогой (жжение за грудиной при контакте слизистой оболочки пищевода с кислым желудочным содержимым — характерный признак рефлюкс-эзофагита). При геморрагическом эзофагите могут быть рвота алой кровью и мелена.

Осложнения: при коррозивном эзофагите возможны перфорация стенки пищевода, медиастинит или перитонит; при геморрагическом и эрозивном эзофагите — пищеводные кровотечения. Тяжелые эзофагиты могут привести к стриктуре и рубцовому укорочению пищевода; последнее способствует образованию или увеличению имеющейся аксиальной грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. г Важнейшую роль в диагностике эзофагита играет эндоскопическое исследование. При коррозивном эзо-фагите на фоне гиперемированной слизистой оболочки выявляют кровоточащие эррозированные и изъязвленные участки различной формы (эндоскопическое исследование выполняют с особой осторожностью). Для лекарственного поражения пищевода характерны одна или несколько язв, окруженных неизмененной слизистой оболочкой. В случае кандидозной природы эзофагита на гиперемированной слизистой оболочке пищевода выявляют желто-белые рельефные наложения. При герпетическом эзофагите на слизистой оболочке пищевода определяются типичные пузырьки (такие же, как в носогубной области), из которых в последующем формируются ограниченные язвы небольшого размера. На ранних стадиях цитамегалови-русного поражения пищевода выявляют линейные серпообразные язвы в средней и нижней трети пищевода.

Диагноз грибкового эзофагита подтверждают при микроскопическом исследовании мазков, цитомегало-вирусного — с помощью иммуногистологического исследования с моноклональными антителами, при поражении пищевода ВИЧ диагноз основывается на электронно-микросокпическом исследовании образцов пораженных тканей.

Лечение. При коррозивном эзофагите лечение проводят в условиях стационара. Назначают механически, термически и химически щадящую диету № 1 (в ряде случаев на несколько дней рекомендуется голодание, питание через зонд или парентеральное). Применяют вяжущие, обволакивающие средства, местные анестетики, по показаниям — антибиотики. Во избежание формирования стриктуры при коррозивных эзофагитах рано начинают бужирование пищевода, при циркулярных ожогах пищевода используют глю-кокортикоиды (преднизолон 1,5-2 мг/кг в сутки с постепенным снижением дозы вплоть до полной отмены в течение 2 мес). При лекарственном эзофагите соответствующий препарат отменяют и назначают антациды. При невозможности отмены лекарств, вызвавших повреждение пищевода, рекомендуют перейти на их жидкие лекарственные формы, препараты принимают в вертикальном положении и запивают достаточным количеством воды. При кандидозном эзофагите используют противогрибковые средства (нистатин, при иммунодефицит-ных состояниях — флюконазол или кетоконазол, при рефрактерное™ — амфотерицин), при герпетическом и цитомегаловирусном — ацикловир.

Прогноз при коррозивных эзофагитах весьма серьезный; при всех формах в значительной степени зависит от своевременности и систематичности проводимого лечения.