(синдром Брандта, синдром Данбольта —Клосса). Заболевание детей грудного возраста, совпадает с началомприкорма.

Э т и о л о гия, патогенез. В основе заболевания — дефицит цинка в организме вследствие егонедостаточного поступления с пищей или при нарушениях его всасывания в кишечнике. Недостаток цинкаснижает активность многих ферментов и лежит воснове обменных нарушений, особенно углеводов ибелков.

Клиническая картина. Везикулезный, пустулезный, буллезный дерматит дистальиых частейконечностей, вокруг естественных отверстий тела,нередко алопеция, выпадение бровей и ресниц, поражение слизистых оболочек дрожжеподобными грибами, желудочно-кишечные расстройства (понос, стеаторея, обильные с неприятным запахом испражнения).В дальнейшем — гипотрофия, вторичная гнойнаяинфекция, задержка роста.

Диагноз подтверждается обнаружением низкогоуровня цинка в крови.

Дифференциальный диагноз необходимопроводить с синдромом нарушенного кишечного "всасывания, дерматитами.

Лечение. Сульфат цинка до 100-150 мг/сут втечение 2-3 мес, ферментные препараты.

Прогноз при раннем распознавании и леченииблагоприятный.

Профилактика — соблюдение правил вскармливания в соответствии с возрастом ребенка.

(синдром Луи-Бар). Относительно редкое заболевание саутосомно-рецессивным типом наследования.

Патогенез до конца не раскрыт. В.последниегоды все больше сторонников приобретает мнение, чтонарушение репарации ДНК служит причиной делециихромосом, а также проявлений клинических симптомов в целом. Аномалии, как правило, связаны схромосомой 14. Дефицит IgA объясняется не отсутствием соответствующего структурного гена, а блокомклеточного созревания (персистенция IgA) и выработкой aHTH-IgA-антител. Причинная связь между иммунными, сосудистыми и неврологическими нарушениямине доказана.

Клиническая картина характеризуется прогрессирующим нарушением координации движений,телеангиэктазиями, замедленным умственным и физическим развитием и в большинстве случаев наличиеминфекционных процессов, главным образом дыхательных путей. Наблюдаются опухоли лимфоретикулярной ткани. Нередко основные признаки болезнипроявляются лишь в возрасте 3-5-15 лет. Кромеуказанных признаков, отмечается резкое снижениеровней IgA, IgE и в 10-12% случаев IgG. У 40%больных обнаруживаются аутоиммунные реакции (антитела к тиреоглобину, митохондриям, иммуноглобулинами др.) и почти у всех — нарушение клеточного иммунитета. Смерть ребенка обычно наступает внезапно на фонеинфекции и/или злокачественного новообразования.Больные редко достигают возраста 20-30 лет.

Диагноз подтверждается данными анамнеза,клиническими проявлениями, обнаружением низкогоуровня иммуноглобулинов в крови.1

Дифференциальный диагноз проводят симмунодефицитными заболеваниями другого генеза.

Лечение симптоматическое. Заместительная терапия IgA не вполне безопасна. Прогноз неблагоприятный.

— вирусное инфекционное заболевание, характеризующееся бласттрансформацией лимфоцитов, появлением этих своеобразных клеток в Периферической крови, реактивным лимфаденитом, увеличением лимфатических узлов, селезенки. Возбудитель — вирус Эпштейна — Барр. В основе заболевания бласттрансформация лимфоцитов, обусловленная специфической вирусной инфекцией.

Клиническая картина разнообразна. В легких случаях — нарушения самочувствия в связи с ринитом. Типичные симптомы: ангина («пылающий зев»), затруднение носового дыхания в первые дни болезни за счет отека слизистой оболочки, увеличение и болезненность заднешейных лимфатических узлов (нередко лимфатических узлов и других групп), увеличение селезенки. Картина крови: лейкоцитоз до 15-20 109/л (реже лейкопения), умеренная (иногда резкая) нейтропения, увеличение процента лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов. Необходимым и достаточным для диагноза признаком заболевания является присутствие в крови специфических мононуклеаров (более 10-20%) — клеток, имеющих ядро большого лимфоцита и широкую базофильную с фиолетовым оттенком цитоплазму с выраженным перинуклеарным просветлением (однако подобная картина может наблюдаться и при иерсиниозе). Продолжительность болезни — несколько недель, но в некоторых случаях нормализация картины крови затягивается на месяцы. Наблюдаются и рецидивы — с более легким течением, иногда с интервалами в несколько лет после первого острого периода.

Осложнения: разрыв селезенки, обусловленный ее быстрым увеличением, острый гепатит, агранулоцитоз, аутоиммунный гемолиз, энцефалит.

Лечение. Обычно больные не нуждаются в специальной медикаментозной терапии, так как в течение нескольких дней основные симптомы исчезают, картина крови нормализуется. При затяжном течении, тяжелом состоянии больного применяют преднизолон по 20-30 мг в день или другие глюкокортикоиды.

Прогноз, как правило, благоприятный. Контагиозность невысока, поэтому изоляция больного необязательна. Опасны разрывы селезенки. Восстановление трудоспособности определяется появлением несомненных признаков уменьшения размеров органа, а также нормализацией температуры тела, исчезновением ангины. Если инфекционный мононуклеоз проявляется гепатитом, необходима госпитализация больного.

Относительно редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования.

Патогенез до конца не раскрыт. В.последние годы все больше сторонников приобретает мнение, что нарушение репарации ДНК служит причиной делеции хромосом, а также проявлений клинических симптомов в целом. Аномалии, как правило, связаны с хромосомой 14. Дефицит IgA объясняется не отсутствием соответствующего структурного гена, а блоком клеточного созревания (персистенция IgA) и выработкой aHTH-IgA-антител. Причинная связь между иммунными, сосудистыми и неврологическими нарушениями не доказана.

Клиническая картина характеризуется прогрессирующим нарушением координации движений, телеангиэктазиями, замедленным умственным и физическим развитием и в большинстве случаев наличием инфекционных процессов, главным образом дыхательных путей. Наблюдаются опухоли лимфоретику-лярной ткани. Нередко основные признаки болезни проявляются лишь в возрасте 3-5-15 лет. Кроме указанных признаков, отмечается резкое снижение уровней IgA, IgE и в 10-12% случаев IgG. У 40% больных обнаруживаются аутоиммунные реакции (антитела к тиреоглобину, митохондриям, иммуноглобулинам и др.) и подти у всех — нарушение клеточного иммунитета. Смерть ребенка обычно наступает внезапно на фоне инфекции и/или злокачественного новообразования. Больные редко достигают возраста 20-30 лет.

Диагноз подтверждается данными анамнеза, клиническими проявлениями, обнаружением низкого уровня иммуноглобулинов в крови. Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитными заболеваниями другого генеза. Лечение симптоматическое. Заместительная терапия IgA не вполне безопасна.

Прогноз неблагоприятный.

клинические синдромы, характеризующиеся пароксизмами затрудненного дыхания вследствие выпотевания в легочную ткань серозной жидкости с образованием (усилением) отека — интерстициального (при сердечной астме) и альвеолярного, со вспениванием богатого белком транссудата (при отеке легких).

Этиология, патогенез. Причинами сердечной астмы (СА) и отека легких (ОЛ) в большинстве случаев являются первичная острая левожелуд очковая недостаточность (инфаркт миокарда, другие острые и подострые формы ИБС, гипертонический криз и другие пароксизмальные формы артериальной гипертензии, острый , нефрит, острая левожелуд очковая недостаточность у больных кардимиопатией и др.) либо острые проявления хронической левожелудочковой недостаточности (митральный или аортальный порок, хроническая аневризма сердца, другие хронические формы ИБС и пр.). К основному патогенетическому фактору — повышению гидростатического давления в легочных капиллярах обычно присоединяются провоцирующие приступ дополнительные факторы: физическое или эмоциональное напряжение, гиперволемия (гипергидратация, задержка жидкости), увеличение притока крови в систему малого круга при переходе в горизонтальное положение и нарушение центральной регуляции во время сна и другие факторы. Сопровождающие приступ возбуждение, подъем АД, тахикардия, тахипноэ, усиленная работа дыхательной и вспомогательной мускулатуры повышают нагрузку на сердце и снижают эффективность его работы. Присасывающее действие форсированного вдоха ведет к дополнительному увеличению кровенаполнения легких. Гипоксия и ацидоз сопровождаются дальнейшим ухудшением работы сердца, нарушением центральной регуляции, повышением проницаемости альвеолярной мембраны и снижают эффективность медикаментозной терапии. Причинами несердечного отека легких могут быть: 1) поражение легочной ткани — инфекционное (см. Пневмония), аллергическое, токсическое, травматическое; тромбоэмболия легочной артерии, инфаркт легкого; синдром Гудпасчера; 2) нарушение водноэлектролитного баланса, гиперволемия (инфузионная терация, почечная недостаточность, эндокринная патология и стероидная терапия, беременность); 3) утопление в соленой воде; 4) нарушение центральной регуляции — при инсульте, субарахноидальном кровоизлиянии, поражении головного мозга (токсическом, инфекционном, травматическом), при перевозбуждении вагусного центра; 5) снижение внутригрудного давления — при быстрой эвакуации жидкости из брюшной полости, жидкости или воздуха из плевральной полости, подъеме на большую высоту, форсированном вдохе; 6) избыточная терапия (инфузионная, медикаментозная, оксигенотерапия) при шоке, ожогах, инфекциях, отравлениях и других тяжелых состояниях, в том числе после тяжелых операций («шоковое легкое»); 7) различные комбинации перечисленных факторов, например пневмония в условиях высокогорья (необходима неотложная эвакуация больного!).

Симптомы, течение, диагноз. Сердечная астма: удушье с кашлем, свистящим дыханием. Обычно приступ начинается ночью: больной просыпается от мучительного ощущения нехватки воздуха — удушья, которое с первых же минут становится резко выраженным, сопровождается страхом смерти. Неред ко приступу предшествует физическое переутомление или нервное напряжение. При осмотре положение больного вынужденное: лежать он не может, а потому вскакивает, опирается на подоконник, стол, старается быть поближе к открытому окну. Тяжелобольные не в силах .подняться с постели: они сидят, опустив ноги, опираясь руками о кровать. На лице застывает страдальческое выражение, больной возбужден, ловит воздух ртом, кожа лба, шеи, груди, спины покрыта каплями пота, бледность (иногда с сероватым оттенком) при длительном приступе сменяется синюшностыо. Голова наклонена вперед, мышцы плечевого пояса напряжены, надключичные ямки сглажены, грудная клетка расширена, межреберья втянуты, на шее видны набухшие вены. Дыхание во время приступа, как правило, учащенное (30-40 в 1 мин, иногда больше). Во всех случаях дыхание явно затруднено, особенно вдох, либо больному не удается отметить, что для него труднее — вдох или выдох. Изза одышки больной не в состоянии разговаривать. Приступ может сопровождаться кашлем — сухим или с мокротой, которая часто бывает обильной, жидкой. При осмотре на фоне ослабленного дыхания выслушиваются сухие, нередко — скудные мелкопузырчатые хрипы. Признаки выраженных расстройств сердечнососудистой деятельности являются обязательными спутниками приступа СА. Пульс во время приступа достигает 120-150 ударов в 1 мин (резкая тахикардия особенно характерна для больных митральным пороком), полный, иногда аритмичный. Симптоматика зависит и от предшествовавшего приступу состояния органов кровообращения. Если удушье начинается на фоне компенсации, может наблюдаться отчетливая динамика пульса: ритмичный, нормальной частоты и наполнения в начале приступа, он становится затем (при длительном тяжелом течении приступа) частым, малым, аритмичным (экстрасистолия). Часто во время приступа выявляется повышенное АД, которое может затем падать, сигнализируя о присоединении острой сосудистой недостаточности. Выслушивание сердца во время удушья затруднено изза шумного дыхания и обилия хрипов. Обычно определяются глухость тонов сердца, иногда ритм галопа или аритмия (экстрасистолия, мерцательная аритмия). В некоторых случаях при перкуссии удается выявить расширение границ относительной тупости сердца, свидетельствующее об остром расширении его (это подтверждается рентгенологическим исследованием во время приступа).

Клиническая картина СА у разных больных и даже повторных приступов у одного и того же больного может быть различной. В одних случаях приступ не имеет предвестников (например, при митральном стенозе), в других — больные на протяжении нескольких дней до приступа отмечают ухудшение самочувствия, усиление одышки, сердцебиение, приступы сухого кашля, а иногда минутное ощущение удушья, которое возникало ночью и проходило после нескольких глубоких вдохов. Продолжительность приступа — от нескольких минут до многих часов. В легких случаях, проснувшись от удушья, больной садится в постели или встает, открывает окно, и через несколько минут приступ заканчивается без лечения; он снова засыпает. При тяжелом течении СА приступы удушья возникают иногда несколько раз в сутки, продолжительны, купируются только применением всего комплекса терапевтических мероприятий. Иногда приступ не поддается лечению, затягивается, состояние больного становится крайне тяжелым: лицо синюшное, пульс нитевидный, АД низкое, дыхание поверхностное, больной принимает более низкое положение в постели. Возникает угроза смерти больного при клинической картине шока или угнетения дыхательного центра. Более частой причиной смерти является осложнение приступа С А отеком легких. Следует учитывать, что набухание слизистой оболочки бронхов может сопровождаться нарушением бронхиальной проходимости; г дифференциальный диагноз с бронхиальной астмой очень важен, поскольку при бронхиальной астме (в противоположность СА) противопоказаны (опасны) наркотические анальгетики и показаны бетаадренергические препараты. Следует оценить анамнез (заболевание сердца или легких, эффективность бетаадренергических препаратов) и обратить внимание на затрудненный, удлиненный выдох (при бронхиальной астме). Отек легких (ОЛ) возникает более или менее внезапно, часто ночью, во время сна, с пробуждением больного в состоянии удушья, либо днем при физическом усилии или волнении. Во многих случаях наблюдаются предвестники приступа в виде частого покашливания, нарастания влажных хрипов в легких. С началом приступа больной принимает вертикальное положение, лицо выражает страх и растерянность, приобретает бледносерый или сероцианотичный оттенок. При гипертоническом кризе и остром нарушении мозгового кровообращения оно может быть резко гиперемированным, а при пороке сердца иметь характерный «митральный» (цианотичный румянец на щеках) вид. Больной ощущает мучительное удушье, которому нередко сопутствуют стеснение или давящая боль в груди. Дыхание резко учащено, на расстоянии слышны клокочущие хрипы, кашель становится все более частым, сопровождается выделением большого количества светлой или розовой пенистой мокроты. В тяжелых случаях пена течет изо рта и носа. Больной не в состоянии определить, что для него труднее — вдох или выдох; изза одышки и кашля он не может говорить. Нарастает цианоз, набухают шейные вены, кожа покрывается холодным, липким потом. При выслушивании легких в начале приступа, когда могут преобладать явления отека в межуточной (интерстициальной) ткани, симптоматика может быть скудной: определяются только небольшое количество мелкопузырчатых и единичные крупнопузырчатые хрипы. В разгар приступа выслушиваются обильные разнокалиберные влажные хрипы над различными участками легких. Дыхание над этими участками ослаблено, перкуторный звук укорочен. Участки укороченного перкуторного звука могут чередоваться с участками коробочного звука (ателектаз одних сегментовлегких и острая эмфизема других). Пульс обычно резко учащен, нередко до 140-150 ударов в 1 мин. В начале приступа он удовлетворительного наполнения. В более редких и, как правило, очень тяжелых случаях наблюдается резкая брадикардия. Выявляются симптомы, зависящие от заболевания, на фоне которого развился ОЛ; границы тупости сердца, как правило, расширены влево, тоны глухие, часто вообще не выслушиваются изза шумного дыхания и обильных хрипов. АД зависит от исходного уровня, который может быть нормальным, повышенным или пониженным. При длительном течении отека легких АД обычно падает, наполнение пульса слабеет, его трудно прощупать. Дыхание становится поверхностным, менее частым, больной принимает горизонтальное положение, у него нет сил откашлять мокроту. Смерть наступает от асфиксии. Иногда весь приступ, заканчивающийся смертью больного, продолжается несколько минут (молниеносная форма); чаще он длится несколько часов и прекращается лишь после энергичных лечебных ме
роприятий. Очень важно не забывать о возможности волнообразного течения ОЛ, когда у больного, выведенного из приступа, развивается повторный тяжелый приступ, нередко заканчивающийся смертью больного. Приступ удушья, сопровождающийся клокочущим дыханием, выделением пенистой жидкой мокроты, обильными влажными хрипами в легких, столь характерен, что в этих случаях диагноз ОЛ не представляет затруднений. Рентгенологически при ОЛ выявляются расширение тени средостения, снижение прозрачности легочных полей, расширение корней легких, линии Керли (признак отека междольковых перегородок — горизонтальные параллельные полоски длиной 0,3-0,5 см вблизи наружных синусов или вдоль междолевой плевры), плевральный выпот. Однако и без рентгенологического исследования приступ удушья при бронхиальной астме, сопровождающийся свистящими хрипами на фоне резко удлиненного выдоха, скудной вязкой мокротой, трудно спутать с ОЛ. В некоторых случаях не так просто различить ОЛ и С А. При последней нет обильной пенистой мокроты и клокочущего дыхания, влажные хрипы выслушиваются преимущественно в нижних отделах легких. Однако следует учитывать, что ОЛ не всегда протекает со всеми указанными характерными симптомами: мокрота не всегда жидкая и пенистая, иногда больной выделяет всего 23 плевка бесцветной, розовой или даже желтоватой слизистой мокроты. Количество влажных хрипов в легких может быть и небольшим, но обычно уже на расстоянии слышны клокочущие хрипы. Бывают и приступы удушья, не сопровождающиеся ни клокочущим дыханием, ни влажными хрипами в легких, ни выделением мокроты, но с рентгенологической картиной отека легких. Это может зависеть от преимущественного скопления жидкости в интерстициалыюй ткани, а не в альвеолах. В других случаях при тяжелом состоянии больного отсутствие обычных признаков отека легких может объясняться закупоркой бронхов мокротой. Всякий тяжелый приступ удушья у больного, страдающего заболеванием сердца, вынуждает думать о возможности ОЛ. Пенистую мокроту при ОЛ следует отличать от пенистой, нередко окрашенной кровью, слюны, выделяемой при эпилептическом приступе и при истерии. «Клокочущее» дыхание у агонизирующих больных не является специфическим признаком ОЛ. Лечение — экстренное, уже на стадии предвестников (возможный летальный исход). Последовательность терапевтических мероприятий во многом определяется их доступностью, временем, которое потребуется для их осуществления. Больному необходимо придать возвышенное положение — сидя, спустив ноги с кровати. При этом под действием силы тяжести происходит перераспределение крови, депонирование ее в венах ног и, соответственно, разгрузка малого круга кровообращения. Обязательно вдыхание кислорода, так как всякий отек легких вызывает кислородное голодание организма. Медикаментозная терапия должна быть направлена на снижение возбудимости дыхательного центра и разгрузку малого круга кровообращения. Первой цели служит введение морфина: помимо избирательного действия на дыхательный центр, морфин уменьшает приток крови к сердцу и застой в легких за счет снижения возбудимости сосудодвигательных центров, оказывает общее успокаивающее действие на больного. Морфин вводят п/к или в/в дробно в дозе 1 мл 1% раствора. Уже через 5-10 мин после инъекции дыхание облегчается, больной успокаивается. При нарушении ритма дыхания (дыхание типа Чейна — Стокса), угнетении дыхательного центра (дыхание становится поверхностным, менее частым, больной принимает более низкое положение в постели) морфин вводить не следует. Осторожность требуется и в тех случаях, когда характер приступа неясен (не исключена бронхиальная астма). Для того, чтобы уменьшить явления застоя в легких, прибегают к введению мочегонных средств. Наиболее эффективно в/в струйное введение лаз икса (фуросемида). При СА начинают с 40 мг, при ОЛ доза может быть увеличена до 200 мг. При внутривенном введении фуросемид не только уменьшает объем циркулирующей крови, но и оказывает венодилатирующее действие, уменьшая за счет этого венозный возврат к сердцу. Эффект развивается через несколько минут и продолжается 2—3 ч. С целью депонирования крови на периферии и разгрузки малого круга кровообращения внутривенно капельно вводят венозные вазодилататоры — нитроглицерин либо изосорбиддинитрат. Начальная скорость введения препаратов — 515 мкг/мин, каждые 5 мин скорость введения увеличивают на 10 мкг/мин до улучшения параметров гемодинамики и регресса признаков левожелудочковой недостаточности,

- воспалительное заболевание бронхов различной этиологии.

Этиология, патогенез. Возбудителями могут быть пневмо-, стрепто- и стафилококки, аденовирусы, вирус гриппа. Воспалительный процесс локализуется в слизистой оболочке бронхов. Возникает отек слизистой оболочки, усиление выделения секрета в просвет бронхов, что у детей раннего возраста может приводить к развитию обструктивного синдрома.

Клиническая картина. В начале заболевания — повышение температуры тела, сухой кашель, небольшие нарушения самочувствия. В легких выслушиваются преимущественно сухие хрипы, позже присоединяются влажные хрипы. При неосложненном течении длительность заболевания 1-2 нед. У детей с сопутствующими рахитом, аллергическим и экссуда-тивно-катаральным диатезом, хроническими тонзиллитом, синуситом, аденоидитом может наблюдаться затяжное течение. Тяжело протекает капиллярный бронхит (бронхиолит), при котором просвет мелких бронхов закупоривается слизисто-гнойными пробками. Характерны одышка, эмфизема, высокая температура, явления интоксикации. В легких прослушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы. У детей раннего возраста часто бронхиолит не удается дифференцировать с мелкоочаговой пневмонией. Рецидивирующий бронхит повторяется 3-4 раза в год и протекает без признаков бронхоспазма. Рецидивы чаще связаны с наличием очагов хронического воспаления (хронический тонзиллит, аденоиды, синуситы).

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомах. Дифференциальный диагноз проводят с пневмонией (клинико-рентгенологические признаки поражения легких, симптомы дыхательной недостаточности); в случае обструктивного бронхита — с бронхиальной астмой (характерный аллергоанамнез). Лечение симптоматическое: постельный режим, хорошее проветривание помещения, обильное теплое питье, отвлекающие процедуры: горячие ножные ванны (температура воды до 40 °С), горчичники, старшим детям банки. Отхаркивающие средства — алтейный сироп, пертуссин, нашатырно-анисовые капли. При высокой температуре — антипиретики, парацетамол, гипосенсибилизирующие и антигистаминные препараты — димедрол, супрастин. Антибиотики и сульфаниламиды показаны при присоединении пневмонии.

Прогноз при поражении крупных и средних бронхов благоприятный, при бронхиолите — серьезный.

Этиология, патогенез. Почечная глюкозурия развивается в результате наследственного дефекта в ферментных системах почечных канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. О почечной глюкозурии следует говорить в тех случаях, когда выделение глюкозы с мочой превышает уровень физиологической экскреции (200 мг/сут). При почечной глюкозурии суточная экскреция глюкозы с мочой обычно составляет 10-20 г, хотя известны случаи глюкозурии, достигающей 100 г. Частота почечной глюкозурии составляет 2-3:1000; тип наследования аутосомно-доминантный.

Клиническая картина. Клинические симптомы (кроме глюкозурии) наблюдаются главным образом в очень тяжелых случаях и обусловлены значительными потерями сахара. Больные испытывают слабость, чувство голода. Стойкий осмотический диурез (полиурия) служит причиной развития дегидратации и гипокалиемии. С дефицитом углеводов может быть связана задержка физического развития ребенка.

Диагноз. Критериями почечной глюкозурии являются: 1) повышенная экскреция глюкозы при нормальном содержании сахара в крови; 2) независимость экскреции глюкозы с мочой от поступления углеводов; выведение глюкозы относительно постоянно как в дневное, так и в ночное время; 3) отсутствие изменений уровня сахара в крови при поступлении углеводов; 4) идентификация сахара, выводимого с мочой, как глюкозы; 5) нормальная сахарная кривая после нагрузки глюкозой. Кроме сахарного диабета, при дифференциальной диагностике почечной глюкозурии необходимо иметь в виду мелитурию другой природы, в частности мелитурию при остром канальцевом некрозе, при токсических поражениях почек, «стероидный диабет» при применении глюкокортикоидов с лечебной целью, фруктозурию, пентозурию. Положительные пробы на сахар в моче могут обнаруживаться при доброкачественной фруктозурии. Отсутствие других клинических признаков в этих случаях может привести к заключению о возможности почечной глюкозурии. Необходима идентификация углеводов, выводимых с мочой. Следует также иметь в виду сложные синдромы, при которых почечная глюкозурия проявляется как частный признак: глюко-аминофосфат-диабет, глюко-амино-диабет, глюко-фосфат-диабет. Данное обстоятельство требует обязательного исследования величины экскреции фосфатов и аминокислот у каждого больного почечной глюкозурией.

Лечение. Методов патогенетической терапии этого заболевания не существует. Важно обеспечить правильное питание больного, чтобы избежать перегрузки углеводами и гипергликемии, которая способствует возрастанию потерь сахара. При развитии гипогликемии может возникнуть необходимость в дополнительном введении глюкозы, а при гипокалиемии целесообразно введение продуктов, содержащих большие количества калия (изюм, морковь и др.).

Прогноз благоприятный.

Профилактика: медико-генетическое консультирование.

Гематотоксическое (прямое метгемоглобиноб-разование), гипотензивное (расслабление гладкой мускулатуры сосудистой стенки) действие. Сначала покраснение кожи, затем цианоз слизистых оболочек и кожи.

Клиническая картина обусловлена в основном развитием метгемоглобинемии — см. Анилин. Возможно падение АД вплоть до острой сердечно-сосудистой недостаточности.

Лечение. 1. Промывание желудка через зонд. Форсированный диурез. 2. Лечение метгемоглобинемии — см.. Анилин. 3. При снижении АД введение кордиамина, кофеина, норадреналина.

синдром эндокринной недостаточности, обусловленный полным или частичным выпадением функции передней и задней долей гипофиза с вторичной гипофункцией периферических эндокринных желез. В случае нарушения секреции всех тропных гормонов гипофиза говорят о пангипопитуитаризме, при присоединении недостаточности вазопрессина (развитии несахарного диабета) о межуточногипофизарной недостаточности.

Этиология. .Играет роль поражение гипоталамогипофизарной системы при инфекциях (сепсис, энцефалиты, туберкулез), саркоидозе, травме, опухолях, вследствие сосудистых нарушений, после облучения гипоталамогипофизарной области, хирургической гипофизэктомии и др.

Патогенез. Выпадение или снижение кортико, гонадо и тиреотропной функций гипофиза вызывает гипофункцию коры надпочечников, половых желез, щитовидной железы.

Клиническая картина зависит от степени снижения тропных функций гипофиза.

Симптомы. Слабость, адинамия, апатия, вялость, снижение аппетита. Прогрессирующее снижение массы тела, кахексия (при синдроме Симмондса). Симптомы гипофункции щитовидной железы, сухость, бледность кожных покровов, выпадение волос на голове, лобке, в подмышечных впадинах, выпадение бровей, ломкость костей, отечность лица, зябкость, заторможенность, сонливость, запоры. Снижением активности коры надпочечников обусловлены адинамия, гипотония, склонность к гипогликемии, диспептические нарушения. Расстройство гонадотропной функции гипофиза приводит у женщин к аменорее, атрофии молочных желез, у мужчин — к импотенции. Диэнцефальная патология может проявляться нарушением сна, полидипсией, булимией. При синдроме Шихена (послеродовый гипопитуитаризм, развившийся вследствие спазма сосудов гипофиза после родов, протекавших с массивной кровопотерей и снижением АД) может наблюдаться неодновременное и неравномерное выпадение тропных функций гипофиза с гипофункцией той или иной железы. Начальные симптомы: слабость, головокружение, анорексия, агалактия, аменорея. Часто на первый план в клинической картине выступают симптомы гипокортицизма. Истощения, как при синдроме Симмондса, как правило, не наблюдается.

Диагноз основывается на анамнестических данных, клинике, снижении содержания 17-оксикортикостероидов в крови и суточной моче, низких уровнях ТТГ, ТЗ, Т4 в плазме. При рентгенологическом исследовании позвоночника — нередко явления остеопороза. Для оценки состояния гипофиза используют рентгенографию турецкого седла, определяют поля зрения, проводят компьютерную и магнитнорезонансную томографию.

Лечение. Заместительная терапия кортикостероидами (кортизон 25-50 мг в день, преднизолон 5-10 мг/сут). При низком АД на фоне приема глюкокортикостероидов добавляют масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата в виде инъекции 5 мг 2-3 раза в неделю или в таблетках 1-3 раза в день под язык 5-15 мг/сут. Тиреоидные гормоны (тироксин, тиреотом), половые гормоны в зависимости от пола больного. Диета с введением достаточного количества белков, жиров, витаминов.

— симптомокомплекс, возникающий вследствие расстройства переваривания и всасывания в тонкой кишке. Различают первичный (наследственно обусловленный) и вторичный (приобретенный) синдром недостаточности всасывания.

Этиология, патогенез. Причина возникновения первичного синдрома недостаточности всасывания — наследственные нарушения структуры слизистой оболочки кишечной стенки и генетически обусловленная кишечная ферментопатия. В частности, недостаточность дисахаридаз (ферментов, обеспечивающих процессы гидролиза углеводов-дисахаридов) проявляется нарушением всасывания продуктов, содержа- щих соответствующие углеводы. К развитию вторичного синдрома недостаточного всасывания приводят заболевания желудка (хронический гастрит с секреторной недостаточностью, резекция желудка, демпинг-синдром), кишечника (язвенный колит, болезнь Крона, болезнь Уипла, экссудативная энтеропатия, целиакия, дивертикулез и дивертикулит, обширная резекция и опухоли тонкой кишки, бактериальные, вирусные поражения кишечника, паразитарные, глистные инвазии и др.), печени (хронический гепатит, цирроз печени, холестаз), поджелудочной железы (хронический панкреатит, резекция поджелудочной железы), сосудистые расстройства (ишемический колит), интоксикации (алкогольная, уремия и др.), применение некоторых лекарственных средств (антибиотиков, цитостатиков, им-мунодепрессантов, нестероидных противовоспалительных средств и др.), эндокринные заболевания (например, тиреотоксикоз) и др. При острых и подострых состояниях основное значение имеет нарушение внутрикишечного переваривания пищевых продуктов и ускоренный пассаж содержимого по кишечнику, при хронических — дистрофические и атрофически-склеротические изменения слизистой оболочки тонкой кишки, укорочение и уплощение ворсин и крипт, резкое сокращение числа микровррсинок, развитие фиброзной ткани в стенке кишки с нарушением в ней крово- и лимфотока, нарушение процессов пристеночного пищеварения. Все перечисленные изменения приводят к недостаточному поступлению в организм продуктов гидролиза белков, жиров, углеводов, а также минеральных солей и витаминов через кишечную стенку. Синдром мальаб-сорбции неизбежно сопровождается дисбактериозом тонкой кишки, усугубляющим нарушения пищеварения и всасывания, моторики кишечника, усиливающим кишечную секрецию.

Симптомы, течение. Клиническая картина синдрома мальабсорбции складывается из диареи и других кишечных проявлений (полифекалия, стеато-рея, креаторея, амилорея) и расстройств обмена веществ — белкового, жирового, витаминного, водно-солевого. Характерны постепенное истощение больного вплоть до кахексии, дистрофические изменения во внутренних органах с постепенно возникающими нарушениями их функции. При гипопротеинемии ниже 40— 50 г/л возникают гипопротеинемические отеки. Недостаточность тиамина проявляется парестезиями, болями в ногах, бессонницей, никотиновой кислоты — глосситом, изменениями кожи, аскорбиновой кислоты — кровоточивостью десен, кровоизлияниями в кожу, витамина А — нарушениями сумеречного зрения, витамина В12, фолиевой кислоты, железа — анемией. Дефицит натрия обусловливает тахикардию, артериальную гипотонию, жажду, сухость во рту, дефицит калия — боли и слабость мышц, снижение сухожильных рефлексов, экстрасистолию, недостаток кальция — остеопороз, остеомаляцию. Характерны трофические изменения кожи, ногтей, прогрессирующая атрофия мышц, явления полигландулярной недостаточности, общая слабость, в тяжелых случаях — психические расстройства, ацидоз. Лабораторные методы позволяют определить ги-попротеинемию, гипохолестеринемию, гипогликемию и другие нарушения как следствие недостаточного всасывания в кишечнике. При копрологическом исследовании отмечается повышенное выделение непереваренных пищевых веществ, а также продуктов их ферментативного расщепления. Стеаторея (обнаружение капель нейтрального жира) — проявление недостаточности панкреатической липазы, амилорея (непереваренные зерна крахмала) — панкреатической амилазы, креаторея (непереваренные мышечные волокна) появляется при нарушении переваривания белков. Для исследования процессов всасывания используется проба с D-ксилозой, методы с применением меченных радионуклидами альбумина или жиров. Интестинос-копия (еюноскоиия) с обязательной биопсией выявляет атрофические изменения слизистой оболочки тонкой кишки, в некоторых случаях позволяет уточнить причину нарушенного всасывания (например, при целиакии, болезнях Крона, Уипла). Течение зависит от характера основного заболевания и возможности его излечения. Лечение первичного синдрома нарушенного всасывания подразумевает диету с исключением или ограничением непереносимых продуктов. При вторичном синдроме проводят лечение основного заболевания. Симптоматическая терапия включает парентеральное питание, введение витаминов, плазмы, белковых гидролизатов, раствора глюкозы, препаратов железа, средств, влияющих на ремоделирование костной ткани (метаболитов витамина D и др.), питательные кишечные клизмы, коррекцию нарушений электролитного обмена. В качестве заместительной терапии применяют панкреатические ферменты (креон, пан-цитрат, менее эффективны фестал, панзинорм, мезим-форте и др.). Проводится лечение сопутствующего дисбактериоза (биологические бактерийные препараты, по показаниям — антибактериальные средства). Антидиарейный эффект оказывают вяжущие средства, энтеросорбенты (смекта и др.).